Опухоли ствола головного мозга у детей

Что это такое

Опухоли ствола головного мозга у детей возникают в среднем мозге, мосту или продолговатом мозге, где проходят центры дыхания, глотания, движения и черепные нервы. Большинство является глиомами, но их биология и прогноз различаются.

Диффузная опухоль моста и небольшая очаговая глиома не являются одной болезнью. Локализация ограничивает операцию, однако молекулярный диагноз расширяет возможности точной классификации.

Виды и классификация

Наиболее тяжелая форма, диффузная срединная глиома H3 K27-измененная, часто расположенная в мосту. Фокальные, дорсально экзофитные и тектальные глиомы нередко имеют низкую степень и другие MAPK-изменения.

Также в стволе встречаются эпендимома, эмбриональные опухоли и метастазы, поэтому термин по МРТ не всегда является окончательной нозологией.

Причины и факторы риска

Большинство опухолевых изменений возникает случайно. Нейрофиброматоз 1 повышает риск отдельных низкозлокачественных глиом.

Мобильные телефоны, ушиб головы, учебная нагрузка и поведение родителей не являются доказанной причиной. H3 K27 в опухоли обычно не наследуется.

Симптомы

Типичны двоение, косоглазие, асимметрия лица, нарушение глотания и речи, шаткость, слабость руки или ноги. Симптомы диффузной опухоли часто нарастают за недели.

Головная боль и утренняя рвота могут означать гидроцефалию. Нарушение дыхания, частые поперхивания, резкая сонливость или быстрое усиление слабости требуют срочной помощи.

Диагностика

Основной метод, МРТ головного мозга с контрастированием и диффузионными последовательностями. МРТ позвоночника выполняют по типу опухоли и симптомам.

При типичной диффузной опухоли моста биопсия исторически не выполнялась, но сейчас стереотаксический забор в опытном центре может безопасно дать H3 K27 и другие мишени, особенно для исследований. Фокальный доступный очаг часто биопсируют или удаляют.

Стадии

Обычной системы I-IV нет. Опухоль классифицируют по молекулярной нозологии и степени ЦНС, диффузному или фокальному росту и распространению.

Для диффузной срединной глиомы H3 K27 сама молекулярная категория означает высокую степень. Размер не должен подменять биологию.

Лечение

Для диффузной срединной глиомы стандартом контроля симптомов остается фракционированная лучевая терапия. Обычная химиотерапия не доказала стабильного улучшения результата, поэтому особенно важны клинические исследования.

Фокальные низкозлокачественные опухоли по возможности удаляют безопасно; при остатке применяют наблюдение, химиотерапию или таргетный препарат по мутации. Декомпрессия и лечение гидроцефалии выполняются по показаниям.

Прогноз

Диффузная срединная глиома H3 K27 имеет серьезный прогноз, а лучевая терапия чаще дает временный контроль. Фокальные и тектальные низкозлокачественные глиомы могут годами оставаться стабильными.

Прогноз нельзя сообщать только по словам «ствол мозга»: нужны МРТ-паттерн, молекулярная нозология и клиническая динамика.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Детям с нейрофиброматозом не выполняют бесконечные МРТ без показаний, но проводят регулярный клинический контроль.

Новые нарушения походки, зрения, глотания или асимметрия лица требуют ранней неврологической оценки.