Опухоли ствола головного мозга

Что это такое

Опухоли ствола возникают в среднем мозге, мосту или продолговатом мозге, где расположены проводящие пути и центры дыхания, глотания и движений глаз. Они бывают глиальными, эпендимальными и другими.

Термин не равен единому диагнозу. Очаговая пилоцитарная глиома и диффузная срединная глиома имеют совершенно разное течение.

Виды и классификация

У детей наиболее известна диффузная срединная глиома H3 K27-измененная, часто поражающая мост. Встречаются фокальные глиомы низкой степени, экзофитные опухоли, эпендимомы и метастазы.

У взрослых спектр шире, и биопсия чаще необходима для исключения лимфомы, воспаления и демиелинизации.

Причины и факторы риска

Причина большинства опухолей неизвестна. Редкие глиомы связаны с нейрофиброматозом 1 типа или предшествующим облучением.

Травма, стресс и мобильные устройства не являются доказанными причинами.

Симптомы

Возможны двоение, косоглазие, асимметрия лица, нарушение глотания и речи, шаткость, слабость или онемение конечностей. Симптомы могут быстро нарастать при диффузной опухоли.

Нарушение глотания, дыхания или сознания требует неотложной помощи.

Диагностика

Основной метод, МРТ мозга с контрастом и диффузионными последовательностями. По изображению оценивают диффузный или очаговый рост и безопасный путь биопсии.

Современная стереотаксическая биопсия позволяет получить молекулярный диагноз с приемлемым риском в опытном центре. В отдельных типичных детских случаях решение принимают без нее.

Стадии

TNM не применяется. Указывают интегрированный тип, степень ВОЗ, локализацию, распространенность и ликворные отсевы.

Диффузная срединная глиома H3 K27-измененная относится к высокой степени независимо от небольшого размера.

Лечение

Фокальную доступную опухоль удаляют, если это не повредит ствол. Для диффузной срединной глиомы операция обычно невозможна, основным методом служит лучевая терапия.

Химиотерапия и таргетные препараты зависят от молекулярного типа; клинические исследования особенно важны. Поддержка включает питание, реабилитацию и контроль дыхания.

Прогноз

Фокальная глиома низкой степени может контролироваться много лет. Диффузная срединная глиома имеет агрессивное течение.

Прогноз нельзя определять только по слову «ствол»: необходим молекулярный и радиологический диагноз.

Профилактика

Специфической профилактики нет. При NF1 наблюдают клинические симптомы, а МРТ используют по показаниям.

Новое двоение, нарушение глотания и прогрессирующая шаткость требуют срочного неврологического осмотра.