Острый лимфобластный лейкоз у детей

Что это такое

Острый лимфобластный лейкоз у детей, опухоль незрелых лимфоидных клеток, быстро заполняющих костный мозг и способных поражать центральную нервную систему и другие органы. Это наиболее частый детский лейкоз.

Детский ОЛЛ в большинстве случаев излечим, но требует длительного лечения по строгому протоколу. Снижение интенсивности без учета риска повышает вероятность рецидива.

Виды и классификация

Выделяют B-лимфобластный и T-лимфобластный лейкоз. При преимущественной опухолевой массе и небольшом поражении мозга заболевание может называться лимфобластной лимфомой.

Важны ETV6::RUNX1, гипердиплоидия, BCR::ABL1, KMT2A, гиподиплоидия и другие подтипы. Иммунофенотип определяет мишени CD19, CD22 и CD20.

Причины и факторы риска

Большинство случаев спорадические. Риск повышают синдром Дауна, некоторые наследственные синдромы ремонта ДНК и редкие семейные варианты предрасположенности.

Инфекции, вакцинация, питание и поведение родителей не являются причиной. ОЛЛ не передается другому ребенку.

Симптомы

Типичны бледность, утомляемость, лихорадка, инфекции, синяки, петехии, боли в костях и суставах, увеличение узлов, печени и селезенки.

T-ОЛЛ может создать массу средостения с кашлем, одышкой и отеком лица. Головная боль, рвота, нарушение зрения или слабость требуют оценки ЦНС.

Диагностика

Костный мозг исследуют морфологически, проточной цитометрией и генетически. Анализы включают кровь, свертывание, электролиты, мочевую кислоту, почки и печень.

Люмбальная пункция определяет поражение ЦНС и одновременно начинает интратекальную профилактику, если безопасна. Измеримая остаточная болезнь после индукции и консолидации является ключевым показателем риска.

Стадии

Стадий I-IV нет. Группу риска определяют возраст, исходные лейкоциты, B- или T-линия, генетика, ЦНС и скорость очищения от опухолевого клона.

Используют понятия ремиссии, остаточной болезни, рефрактерности и рецидива. Рецидив бывает костномозговым, ЦНС, тестикулярным или комбинированным.

Лечение

Терапия включает индукцию, консолидацию и другие постремиссионные блоки, затем поддерживающую фазу. Применяют глюкокортикоид, винкристин, аспарагиназу, антрациклины, антиметаболиты и обязательную профилактику ЦНС.

При BCR::ABL1 добавляют ингибитор тирозинкиназы. При остаточной или рецидивной B-линии используют блинатумомаб, инотузумаб и CAR-T. Аллогенная трансплантация показана выбранным группам высокого риска, а не всем детям.

Прогноз

Большинство детей достигает стойкого излечения. Благоприятны определенные генетические варианты и быстрое исчезновение остаточной болезни.

Младенческий возраст, неблагоприятная генетика, сохраняемая остаточная болезнь и ранний рецидив повышают риск. Современная иммунотерапия улучшила возможности повторного контроля.

Профилактика

Предотвратить спорадический ОЛЛ нельзя. Общий анализ крови здоровым детям без симптомов не является эффективным скринингом.

Во время лечения строго соблюдают профилактику инфекций и календарь визитов. Поддерживающие таблетки нельзя отменять при хорошем самочувствии без команды центра.