Первичная лимфома центральной нервной системы

Что это такое

Первичная лимфома центральной нервной системы, лимфоидная опухоль, которая при диагнозе ограничена мозгом, спинным мозгом, оболочками или глазами. Чаще это диффузная B-крупноклеточная лимфома особого иммунопривилегированного типа.

Она отличается от системной лимфомы с вторичным поражением мозга и от глиобластомы. Основой лечения является химиотерапия, проникающая через гематоэнцефалический барьер, а не широкое хирургическое удаление.

Виды и классификация

Большинство опухолей имеет B-клеточное происхождение. Реже встречаются T-клеточные лимфомы. Отдельно оценивают первичную витреоретинальную лимфому, которая может предшествовать очагам мозга.

Иммунодефицит-ассоциированные случаи часто связаны с вирусом Эпштейна-Барр. У иммунокомпетентных пациентов молекулярный профиль отличается.

Причины и факторы риска

Риск повышают ВИЧ-инфекция, тяжелая иммуносупрессия после трансплантации и некоторые врожденные иммунодефициты. Однако заболевание все чаще диагностируется у пожилых людей с нормальным иммунитетом.

Обычная инфекция, стресс и травма головы не являются причиной. ВИЧ-тест входит в обследование, потому что влияет на лечение.

Симптомы

Возможны изменения поведения и памяти, слабость, нарушение речи, координации и зрения. Судороги и головная боль встречаются, но не являются обязательными.

Витреоретинальная форма вызывает плавающие помутнения и снижение зрения, иногда ошибочно лечится как увеит. Поражение спинномозговой жидкости может затрагивать черепные нервы.

Диагностика

МРТ часто показывает один или несколько очагов с интенсивным однородным усилением. До биопсии по возможности избегают глюкокортикостероидов, потому что лимфома может временно исчезнуть и материал станет неинформативным. При опасном отеке стероиды применяют по жизненным показаниям.

Диагноз подтверждают стереотаксической биопсией. Дополнительно исследуют глаза, спинномозговую жидкость при безопасности, ВИЧ, костный мозг и тело для исключения системной лимфомы. У мужчин оценивают яички как возможный скрытый очаг.

Стадии

Обычная система стадий лимфом мало применима. Оценивают распространение внутри ЦНС, глаза и ликвор, функциональное состояние, возраст и функцию почек.

Наличие системной опухоли меняет диагноз на вторичное поражение и требует другой программы лечения.

Лечение

Основой индукции служит высокодозный метотрексат в комбинации с другими препаратами и часто ритуксимабом. Обычные дозы схемы CHOP плохо проникают в мозг и недостаточны как единственное лечение.

После ответа проводят консолидацию: высокодозную химиотерапию с аутологичной трансплантацией, редуцированное облучение всего мозга или дополнительные лекарственные курсы. У пожилых план адаптируют к функции почек и общему состоянию. При рецидиве используют таргетные препараты и повторные схемы.

Прогноз

Лимфома часто быстро уменьшается на терапии, но риск рецидива остается. Прогноз зависит от возраста, функционального состояния, глубоких структур, белка ликвора и способности перенести эффективную консолидацию.

После лечения оценивают когнитивные функции и МРТ. Высокие дозы облучения всего мозга у пожилых могут вызывать отсроченную нейротоксичность.

Профилактика

Специфической профилактики для иммунокомпетентных людей нет. Контроль ВИЧ и разумная иммуносупрессия снижают риск связанных случаев.

При подозрении на лимфому важно сообщить врачу о принятых стероидах. Самостоятельно начинать дексаметазон до биопсии нельзя.