Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома
Что это такое
Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома, или ПМВКЛ, агрессивная крупноклеточная лимфома, возникающая из B-клеток тимического происхождения в переднем средостении. По молекулярным признакам она отличается от обычной ДВККЛ и близка к классической лимфоме Ходжкина.
Чаще заболевают молодые взрослые, особенно женщины. Опухоль обычно локально массивна, но при правильном лечении имеет высокий шанс на излечение.
Виды и классификация
ПМВКЛ является самостоятельной нозологией. Клетки обычно экспрессируют B-клеточные маркеры, CD20, часто CD23 и MAL, а CD30 может быть слабым. Диагноз требует сочетания морфологии, иммунофенотипа и типичной клинической картины.
Ее необходимо отличать от ДВККЛ с вторичным поражением средостения, классической лимфомы Ходжкина и медиастинальной лимфомы серой зоны.
Причины и факторы риска
Конкретная причина неизвестна. Опухолевые изменения активируют пути JAK-STAT и уклонения от иммунного ответа, но обычно возникают спорадически.
Заболевание не связано с образом жизни и не наследуется как типичный семейный синдром. Оно не заразно.
Симптомы
Масса в средостении вызывает кашель, одышку, боль или давление за грудиной. Сдавление верхней полой вены приводит к отеку лица, шеи и рук, расширению вен грудной клетки и головной боли.
Возможны лихорадка, ночная потливость и снижение веса. При нарастающей одышке, стридоре, обмороке или выраженном отеке верхней половины тела требуется неотложная помощь.
Диагностика
КТ показывает объемную массу переднего средостения, но диагноз подтверждает толстоигольная или хирургическая биопсия. Материала должно хватить для отличия от лимфомы Ходжкина и серой зоны.
ПЭТ-КТ применяется для стадирования. До антрациклина проверяют сердце, а при плевральном или перикардиальном выпоте оценивают угрозу дыханию и кровообращению. Биопсия костного мозга при отсутствии подозрительных данных ПЭТ обычно не нужна.
Стадии
Используют стадии Lugano I-IV. У многих пациентов заболевание ограничено грудной клеткой, но из-за большой массы может относиться к локально распространенному.
Отмечают размер, вовлечение легкого, плевры и перикарда, внегрудные очаги и ЛДГ. Остаточная масса после лечения не равна живой опухоли и оценивается по метаболической активности.
Лечение
Применяют интенсивную иммунохимиотерапию с антителом к CD20 и антрациклином. Распространенные подходы включают DA-EPOCH-R или R-CHOP с решением о лучевой терапии по протоколу и итоговой ПЭТ.
Цель, излечить и по возможности избежать лишнего облучения сердца и молочных желез у молодых пациентов. При рефрактерности доступны ингибиторы PD-1, CAR-T-терапия и другие методы для крупноклеточных B-лимфом.
Прогноз
Большинство пациентов достигает стойкой ремиссии. Итоговая ПЭТ помогает оценить ответ, но умеренное накопление ФДГ может быть воспалительным и не всегда означает необходимость немедленной лучевой терапии или биопсии.
Раннее прогрессирование вне средостения ухудшает прогноз. При сомнительном остаточном очаге решение основывают на динамике, экспертной интерпретации ПЭТ и, когда возможно, биопсии.
Профилактика
Специфической профилактики и скрининга нет. Раннее обращение при стойком кашле, одышке и отеке лица помогает быстрее выявить крупную медиастинальную массу.
После лечения контролируют сердце, легкие и, если проводилось облучение, поздние последствия в зоне поля. Частые контрольные КТ без показаний нежелательны из-за дополнительной лучевой нагрузки.
