Первично-множественные злокачественные опухоли
Что это такое
Первично-множественные злокачественные опухоли, это два или более самостоятельных злокачественных новообразования у одного человека. Каждая опухоль возникает независимо и не является метастазом или рецидивом другой.
Вторая опухоль может появиться одновременно с первой или спустя годы. Правильное различение принципиально: метастаз стадируют и лечат как распространение первого рака, а новый первичный очаг получает собственный диагноз, стадию и план лечения.
Виды и классификация
Опухоли называют синхронными, если они выявлены одновременно или в близкий период, и метахронными, если между диагнозами прошёл больший срок. Точная временная граница различается в клинических исследованиях и онкологических регистрах, поэтому одного интервала недостаточно для решения.
Первичные опухоли могут находиться в разных органах, в парных органах или в одном органе. Разный гистологический тип обычно подтверждает независимое происхождение, но одинаковая морфология не доказывает метастаз: учитывают локализацию, переход от предракового эпителия и молекулярный профиль.
Причины и факторы риска
Риск нового первичного рака увеличивается с возрастом и продолжительностью жизни после первого лечения. Общие факторы, курение, алкоголь, ультрафиолет, ожирение, инфекции ВПЧ и вирусных гепатитов, могут независимо вызывать опухоли в нескольких органах.
Причиной предрасположенности могут быть наследственные синдромы, например Линча, наследственный рак молочной железы и яичников или Ли-Фраумени. Некоторые виды химиотерапии и лучевой терапии редко вызывают вторичные опухоли спустя годы, но ожидаемая польза лечения обычно значительно превышает этот риск.
Симптомы
Единого набора симптомов нет. Проявления определяются органом каждой опухоли и могут включать уплотнение, кровотечение, стойкую боль, кашель, изменение стула, нарушение мочеиспускания или необъяснимое снижение веса.
Новый симптом после лечения нельзя автоматически считать рецидивом, но нельзя и считать вторым раком без подтверждения. Сначала исключают осложнения терапии, доброкачественные причины, рецидив и метастазирование.
Диагностика
Врач сопоставляет новые снимки с архивом, пересматривает препараты и стёкла первой опухоли и получает ткань нового очага. Патоморфолог сравнивает строение и иммуногистохимический профиль. Молекулярное исследование может показать, принадлежат ли очаги одному клону.
После подтверждения каждый первичный рак обследуют по его стандарту. Генетическая консультация показана при молодом возрасте, характерном сочетании опухолей, множественных случаях в семье или редкой морфологии. Сам по себе факт двух распространённых возрастных опухолей не всегда означает наследственный синдром.
Стадии
Каждую самостоятельную опухоль стадируют отдельно по системе соответствующего органа. Например, локальный рак молочной железы и локальный рак толстой кишки имеют две независимые TNM, а не одну общую стадию.
Для планирования дополнительно оценивают одновременность процессов, прогноз каждого из них, функциональное состояние органов и совместимость методов лечения. Правила онкологического регистра помогают кодировать случаи, но клиническое решение принимает консилиум.
Лечение
Если обе опухоли локализованы, стремятся радикально вылечить каждую. Последовательность операций, лучевой и лекарственной терапии определяют по непосредственной угрозе, темпу роста и возможности совместить схемы без чрезмерной токсичности.
При сочетании локального и распространённого процесса приоритет обычно получает заболевание, определяющее прогноз, но одновременно устраняют опасные симптомы второго. Таргетные препараты и иммунотерапию выбирают по биомаркерам конкретной опухоли. План особенно важен, чтобы не дублировать токсичность для сердца, почек, костного мозга и нервной системы.
Прогноз
Наличие двух первичных опухолей само по себе не означает терминальную стадию. Прогноз зависит от стадии и биологии каждой из них: две ранние опухоли могут быть излечимы, тогда как один метастатический процесс определяет общую перспективу.
Длительное наблюдение нужно для контроля обеих нозологий и поздних последствий лечения. В выписке должны быть ясно указаны происхождение каждого очага, его стадия и полученная терапия.
Профилактика
После первого рака важно продолжать возрастной и органоспецифический скрининг, а не ограничиваться обследованиями на рецидив. Отказ от табака, вакцинация против ВПЧ и гепатита B, защита от солнца, контроль массы тела и физическая активность снижают часть риска.
Носителям наследственной мутации назначают усиленное наблюдение и иногда профилактические операции по отдельному протоколу. Здоровым родственникам сначала проводят генетическое консультирование и ищут семейный вариант, а не назначают случайный набор онкомаркеров.
