Плазмобластная лимфома

Что это такое

Плазмобластная лимфома, редкая агрессивная опухоль B-клеточного происхождения, клетки которой приобрели признаки плазматических клеток. Она часто возникает в полости рта, но может поражать желудочно-кишечный тракт, кожу, кости, лимфатические узлы и другие органы.

Заболевание особенно связано с иммунодефицитом, но встречается и у людей без ВИЧ. Из-за редкости диагноз и лечение желательно обсуждать в экспертном центре.

Виды и классификация

Опухолевые клетки обычно экспрессируют CD138, MUM1 и другие плазмоклеточные маркеры, при этом CD20 и PAX5 часто отсутствуют или слабы. Во многих случаях выявляют EBV и перестройку MYC.

Необходимо отличить плазмобластную лимфому от плазмобластной миеломы, EBV-положительной крупноклеточной лимфомы и других опухолей. Для этого сопоставляют ткань, анализы крови, костный мозг и поражение костей.

Причины и факторы риска

Основные факторы, ВИЧ, иммуносупрессия после трансплантации, пожилой возраст и другие состояния ослабленного иммунитета. Вирус Эпштейна-Барр участвует в большинстве случаев, но не является единственной причиной.

Опухоль не передается бытовым путем. EBV чрезвычайно распространен, а плазмобластная лимфома остается редкой.

Симптомы

При поражении рта появляется быстро растущая болезненная масса, язва, кровоточивость или расшатывание зубов. В других локализациях возможны боль в животе, нарушение стула, кожные узлы, боли в костях или увеличение лимфатических узлов.

Часты лихорадка, ночная потливость, снижение веса и слабость. Симптомы инфекции на фоне иммунодефицита могут сопровождать опухоль и требуют параллельной диагностики.

Диагностика

Нужна биопсия с широкой иммуногистохимической панелью, исследованием EBV и MYC. Проверяют ВИЧ у всех пациентов, поскольку результат меняет сопроводительную и противовирусную тактику.

ПЭТ-КТ определяет стадию. Исследуют костный мозг, белковые фракции, свободные легкие цепи, кальций и почки, чтобы исключить плазмоклеточную миелому. Перед интенсивной терапией оценивают инфекции и органы.

Стадии

Используют стадии Lugano I-IV. Дополнительно важны внелимфатические очаги, костный мозг, ЛДГ, иммунный статус и общее состояние.

Даже локальная масса является системной лимфоидной опухолью и обычно требует системной терапии. Операция сама по себе редко достаточна.

Лечение

Единого стандарта из крупных исследований нет. Часто применяют интенсивную химиотерапию, сходную с лечением агрессивных лимфом, иногда с препаратами, активными при плазмоклеточных опухолях. Ритуксимаб полезен только при наличии мишени CD20.

При ВИЧ одновременно оптимизируют антиретровирусную терапию и профилактику инфекций. При рецидиве рассматривают клинические исследования, таргетные и иммунные подходы, а у подходящих пациентов трансплантацию.

Прогноз

Плазмобластная лимфома относится к заболеваниям высокого риска. Прогноз ухудшают распространенная стадия, плохое общее состояние, отсутствие ответа и неконтролируемый иммунодефицит.

Полный ответ на первую линию улучшает перспективу. Современная антиретровирусная поддержка и новые схемы постепенно меняют результаты, поэтому старые данные нельзя автоматически переносить на каждого пациента.

Профилактика

Поддержание подавленной вирусной нагрузки при ВИЧ и медицинский контроль иммуносупрессии снижают отдельные риски, но полностью предотвратить опухоль нельзя. Скрининга для общей популяции нет.

Стойкая язва или растущая масса во рту у человека с иммунодефицитом требует ранней биопсии. Антибиотики без морфологического диагноза не должны откладывать обследование.