Плазмоклеточный лейкоз

Что это такое

Плазмоклеточный лейкоз, особо агрессивная форма плазмоклеточной опухоли, при которой значительное количество клональных плазматических клеток циркулирует в крови. Болезнь быстро поражает костный мозг и внутренние органы.

Современные критерии позволяют установить диагноз уже при 5 процентах и более циркулирующих плазматических клеток у пациента с миеломой. Это требует срочной терапии в опытном центре.

Виды и классификация

Первичный плазмоклеточный лейкоз выявляют при первом диагнозе, вторичный возникает как терминальная лейкемическая трансформация ранее леченной множественной миеломы.

Первичная и вторичная формы различаются предшествующей терапией и устойчивостью. Часты неблагоприятные генетические изменения, потеря 17p, нарушения 1q и сложный кариотип.

Причины и факторы риска

Первичная форма возникает из приобретенного плазмоклеточного клона без установленной причины. Вторичная связана с эволюцией и отбором устойчивых клеток при длительном течении миеломы.

Противоопухолевое лечение не является «виной» пациента: без него миелома прогрессировала бы раньше. Заболевание не заразно и обычно не наследуется.

Симптомы

Быстро нарастают слабость, одышка, инфекции, синяки и кровотечения. Возможны боли в костях, высокий кальций, нарушение почек, увеличение печени и селезенки, выпоты и мягкотканные очаги.

Спутанность сознания, уменьшение мочи, лихорадка на фоне нейтропении или кровотечение требуют неотложной помощи.

Диагностика

Проводят общий анализ и мазок крови, проточную цитометрию, костный мозг и FISH. Исследуют M-белок, свободные цепи, кальций, почки, ЛДГ и признаки синдрома лизиса.

КТ, ПЭТ-КТ или МРТ оценивает кости и органы. Плазматические клетки отличают от реактивного плазмоцитоза при инфекции по клональности.

Стадии

Отдельной системы стадий нет. Само наличие лейкемической фазы означает биологически высокий риск.

Оценивают первичную или вторичную форму, цитогенетику, органы, ответ и минимальную остаточную болезнь. Эти показатели важнее стандартной стадии миеломы.

Лечение

Терапию начинают быстро комбинацией активных против миеломы классов, обычно антитела к CD38, ингибитора протеасомы, иммуномодулятора и дексаметазона с адаптацией к органам.

У подходящих пациентов планируют раннюю аутологичную, иногда последовательную или аллогенную трансплантационную стратегию и длительную поддерживающую терапию. При рецидиве приоритет имеют клинические исследования, CAR-T и биспецифические антитела.

Прогноз

Плазмоклеточный лейкоз относится к крайне высокому риску, особенно вторичная форма. Современные многокомпонентные и клеточные методы улучшили результаты, но рецидивы часты.

Быстрое снижение циркулирующих клеток и глубокий ответ улучшают перспективу. Наблюдение должно быть тесным даже в ремиссии.

Профилактика

Предотвратить первичную форму нельзя. При миеломе регулярный контроль помогает заметить циркулирующие клетки и органное прогрессирование раньше, но не гарантирует предотвращение трансформации.

Самостоятельные перерывы в поддерживающей терапии недопустимы. Лихорадка и кровотечение требуют немедленного контакта с центром.