Почечно-клеточный рак

Что это такое

Почечно-клеточный рак развивается из эпителия почечных канальцев и составляет основную часть злокачественных опухолей почечной паренхимы у взрослых. Он не является раком почечной лоханки: последний возникает из уротелия и лечится по принципам опухолей мочевых путей.

Опухоль может прорастать в почечную и нижнюю полую вену в виде тромба. Такое распространение не всегда означает отдаленные метастазы и при технической возможности может лечиться хирургически.

Виды и классификация

Наиболее распространен светлоклеточный тип, часто связанный с нарушением гена VHL и выраженным образованием сосудов. Папиллярный и хромофобный варианты имеют другую биологию. Реже встречаются собирательно-трубочная, медуллярная, транслокационная и неклассифицируемая карцинома.

Патоморфолог указывает тип, степень WHO/ISUP, некроз, саркоматоидные или рабдоидные изменения, края резекции и сосудистую инвазию. Эти признаки влияют на риск возврата.

Причины и факторы риска

Риск повышают курение, ожирение, гипертензия, хроническая болезнь почек и длительный диализ с приобретенными кистами. Профессиональные воздействия имеют меньшее значение, чем для уротелиального рака.

Молодой возраст, двусторонние или множественные опухоли и семейные случаи заставляют исключать наследственные синдромы VHL, Birt-Hogg-Dubé, наследственный папиллярный рак и другие редкие состояния.

Симптомы

Небольшие опухоли часто обнаруживают случайно на УЗИ или КТ. Возможны кровь в моче, тупая боль в боку, пальпируемая масса, лихорадка, слабость и снижение веса. Варикоцеле, которое внезапно появилось и не исчезает лежа, может быть связано с нарушением венозного оттока.

Паранеопластические проявления включают высокий кальций, анемию или избыток эритроцитов, повышение давления и изменения печеночных проб. Они не всегда означают метастазы.

Диагностика

Многофазная КТ с контрастом определяет размер, накопление контраста, состояние вен и противоположной почки. МРТ особенно полезна при опухолевом тромбе и противопоказаниях к йодному контрасту. КТ грудной клетки оценивает легкие.

Биопсию выполняют перед абляцией или системной терапией, при подозрении на лимфому, метастаз другой опухоли и когда результат изменит тактику небольшого узла. Для типичной операбельной массы биопсия не всегда обязательна. Перед лечением оценивают скорость клубочковой фильтрации и функцию второй почки.

Стадии

I стадия, опухоль до 7 см в пределах почки. II, более крупная опухоль, все еще ограниченная органом. III стадия включает почечную или нижнюю полую вену, околопочечную клетчатку либо регионарные лимфоузлы без выхода за фасцию Герота. IV означает прорастание за фасцию, надпочечник с той же стороны или отдаленные метастазы.

Размер и венозная инвазия подробно отражаются в категории T. Для метастатического процесса также определяют прогностическую группу по клиническим и лабораторным показателям.

Лечение

При небольшом локализованном узле предпочтительна частичная нефрэктомия, сохраняющая функцию почки. Радикальная нефрэктомия нужна при большой, центральной или местнораспространенной опухоли, если органосохраняющая операция небезопасна. Рутинно удалять нормальный надпочечник и все лимфоузлы не требуется.

У пожилых пациентов с малой опухолью и высоким операционным риском возможны активное наблюдение, криоабляция или радиочастотная абляция. После операции при светлоклеточном раке высокого риска в отдельных случаях назначают адъювантную иммунотерапию.

Метастатический светлоклеточный рак лечат комбинациями иммунных препаратов или иммунотерапии с ингибитором тирозинкиназ. Для несветлоклеточных вариантов тактика зависит от типа. Циторедуктивное удаление почки проводят не автоматически, а только тщательно отобранным пациентам.

Прогноз

Локализованный рак часто излечивается операцией. Риск возврата выше при большой опухоли, высокой степени, некрозе, саркоматоидных изменениях, венозной инвазии и поражении узлов.

Некоторые метастатические опухоли годами контролируются современной терапией. Изолированные поздние метастазы иногда удаляют или облучают стереотаксически.

Профилактика

Отказ от курения, нормализация массы тела и контроль давления уменьшают модифицируемый риск. Лечение хронической болезни почек помогает сохранить функцию органа, хотя не гарантирует профилактику рака.

Носителям наследственного синдрома требуется регулярная МРТ или другая визуализация с молодого возраста. Частоту и порог для операции определяют по конкретному гену.