Рак большого дуоденального сосочка

Что это такое

Рак большого дуоденального сосочка, или рак ампулы Фатера, развивается в месте, где общий желчный и панкреатический протоки открываются в двенадцатиперстную кишку. Чаще это аденокарцинома. Опухоль отличается от рака поджелудочной железы, дистального желчного протока и двенадцатиперстной кишки.

Даже небольшой очаг может перекрыть желчь и рано вызвать желтуху. Благодаря этому часть опухолей обнаруживают на резектабельной стадии.

Виды и классификация

По микроскопическому строению особенно важны кишечный и панкреатобилиарный типы. Они различаются по биологии и могут влиять на выбор послеоперационной терапии. Встречаются смешанные и редкие варианты.

Неинвазивная аденома способна содержать участок рака. Поверхностная биопсия иногда показывает только аденому, хотя глубже имеется инвазия. Поэтому крупное образование оценивают целиком после удаления.

Причины и факторы риска

• семейный аденоматозный полипоз;
• наследственные синдромы с полипами двенадцатиперстной кишки;
• аденома большого сосочка;
• возраст и спорадическое накопление мутаций;
• редкие хронические заболевания этой зоны.

Большинство случаев не имеет понятной причины. Камни общего желчного протока не считаются прямым доказательством будущего рака, но могут маскировать опухолевую обструкцию.

Симптомы

• желтуха, которая может временно уменьшаться;
• темная моча, светлый стул и зуд;
• боль в верхней части живота;
• тошнота, потеря аппетита и веса;
• панкреатит без очевидной причины;
• кровотечение и анемия.

Лихорадка и озноб при желтухе указывают на возможный холангит. Сильная опоясывающая боль с рвотой может быть проявлением панкреатита и требует срочной оценки.

Диагностика

Эндоскопия

Дуоденоскопия позволяет увидеть сосочек и взять биопсию. Эндоскопическое УЗИ определяет глубину и близость к поджелудочной. ЭРХПГ используется для дренирования и получения материала, но это инвазивная процедура, а не обычный скрининг.

Стадирование

КТ по панкреатическому протоколу и МРТ с холангиографией оценивают сосуды, протоки, узлы, печень и брюшину. До лечения проверяют билирубин, кровь, функцию печени и почек. CA 19-9 неспецифичен при желтухе.

Окончательное происхождение иногда устанавливают только по операционному препарату, где видна точка начала опухоли.

При желтухе эндоскопический стент устанавливают, если есть холангит, выраженное нарушение функции органов или предстоит предоперационное лечение. Рутинное дренирование перед немедленной операцией нужно не всегда. Каждый лишний эндоскопический этап несет риск панкреатита и инфекции, поэтому последовательность определяет команда.

Стадии

TNM учитывает распространение через стенку ампулы и двенадцатиперстной кишки, вовлечение поджелудочной железы, регионарные узлы и метастазы. Размер сам по себе не описывает риск полностью.

Клиническая стадия по снимкам может быть уточнена после операции. Количество исследованных узлов, края и гистологический тип важны для прогноза и дополнительной терапии.

Лечение

Радикальная операция

Стандартом для операбельного инвазивного рака обычно является панкреатодуоденальная резекция с регионарными лимфатическими узлами. Она дает возможность удалить всю анатомическую зону и правильно определить стадию.

Эндоскопическое удаление

Ампулэктомия подходит отдельным аденомам и крайне тщательно отобранным поверхностным образованиям без признаков инвазии. При обнаружении неблагоприятных признаков после нее может потребоваться радикальная операция.

После операции обсуждают химиотерапию с учетом стадии и кишечного либо панкреатобилиарного типа. При метастазах системную схему выбирают по морфологии и молекулярным данным. При желтухе устанавливают стент по показаниям.

Панкреатодуоденальная резекция является сложным вмешательством. Возможны задержка опорожнения желудка, утечка панкреатического секрета, инфекция, кровотечение и снижение выработки ферментов. Эти риски обсуждают заранее, но при резектабельном инвазивном раке они не отменяют потенциально радикальную операцию. Результаты обычно лучше в центрах, регулярно выполняющих такие вмешательства.

После эндоскопической ампулэктомии требуется контроль зоны удаления, поскольку аденоматозная ткань может сохраняться или появляться повторно. Частота осмотров зависит от морфологии и полноты удаления.

Прогноз

Раннее появление желтухи часто позволяет обнаружить опухоль раньше, чем рак поджелудочной железы. На прогноз влияют узлы, глубина инвазии, края, гистологический тип и возможность полной резекции.

После панкреатодуоденальной операции контролируют питание, массу тела, сахар крови и ферментную недостаточность. Жирный блестящий стул и похудение могут требовать ферментов поджелудочной железы.

Профилактика

Популяционного скрининга нет. Пациентам с семейным аденоматозным полипозом проводят регулярный осмотр двенадцатиперстной кишки и сосочка, а интервалы зависят от выраженности изменений.

Стойкая или повторная желтуха, необъяснимый панкреатит и расширение протоков требуют полного обследования. Удаление аденомы по показаниям предотвращает часть случаев инвазивного рака.