Рак брюшины (перитонеальный карциноматоз)

Что это такое

Перитонеальный карциноматоз означает распространение злокачественных клеток по брюшине, тонкой оболочке органов и стенок брюшной полости. Чаще это метастазы рака яичников, толстой кишки, аппендикса, желудка или поджелудочной железы. Термин «рак брюшины» также может обозначать редкую первичную серозную карциному брюшины, которая лечится подобно раку яичников.

Карциноматоз является не одной болезнью, а способом распространения разных опухолей. Поэтому лечение нельзя выбирать только по наличию асцита или слову в заключении КТ. Необходимы подтверждение происхождения и оценка объема поражения.

Виды и классификация

• Вторичный карциноматоз. Метастазы известной опухоли по поверхности брюшины.
• Первичная серозная карцинома. Возникает из тканей мюллерова происхождения при минимальном поражении яичников.
• Псевдомиксома брюшины. Скопление слизистых опухолевых масс, чаще связанное с опухолью аппендикса.
• Перитонеальная мезотелиома. Отдельная опухоль мезотелия, не являющаяся карциноматозом.

Перитонеальный индекс PCI описывает распределение и размер очагов в 13 областях. Он помогает оценить возможность циторедукции, но допустимые значения зависят от первичного рака.

Причины и факторы риска

Причина вторичного процесса состоит в способности первичной опухоли отделять клетки, которые имплантируются на брюшине. Риск повышается при:

• прорастании опухоли через наружную оболочку органа;
• перфорации кишечной опухоли;
• муцинозных и перстневидноклеточных вариантах некоторых раков;
• раке яичников, аппендикса, желудка и колоректальном раке определенных стадий;
• разрыве опухоли или попадании клеток в брюшную полость.

Карциноматоз не заразен и не развивается из обычного спаечного процесса. Наследственный риск определяется первичной опухолью.

Симптомы

Небольшие очаги могут не вызывать жалоб. По мере прогрессирования появляются:

• увеличение живота и одышка из-за асцита;
• распирание, боль и раннее насыщение;
• тошнота, рвота, запор и признаки кишечной непроходимости;
• потеря веса и мышечной массы, иногда скрытая увеличением живота;
• отеки, слабость и снижение аппетита.

Многократная рвота, отсутствие стула и газов, резкая боль или напряжение живота требуют срочной помощи. Повторно накапливающийся асцит также нуждается в активном симптоматическом лечении.

Диагностика

Определение первичной опухоли

КТ грудной клетки, живота и таза оценивает брюшину, сальник, яичники, кишечник и другие органы. МРТ с диффузионным протоколом иногда лучше показывает мелкие очаги. Исследуют опухолевый материал, а не только жидкость, поскольку цитология асцита может быть отрицательной.

Оценка операбельности

Диагностическая лапароскопия позволяет увидеть распределение и взять биопсию. Хирург оценивает тонкую кишку, брыжейку, диафрагму и возможность удалить все значимые очаги. Онкомаркеры помогают наблюдению при информативном исходном уровне, но не устанавливают происхождение без морфологии.

Иммуногистохимия и молекулярные тесты выбираются по предполагаемому первичному раку. У женщин с серозной карциномой важна наследственная оценка BRCA и связанных путей.

Асцит исследуют на клетки, белок и другие показатели по клинической задаче. Отрицательная цитология не снимает подозрение, если снимки и лапароскопия показывают импланты. Перед многокомпонентной операцией оценивают питание, альбумин, функцию почек и легких, а также способность пациента восстановиться после возможных резекций нескольких органов.

Стадии

Карциноматоз обычно означает метастатическую стадию первичного рака, но правила различаются. При раке яичников поражение брюшины входит в собственную систему стадирования, а первичная серозная карцинома стадируется сходным образом.

PCI отражает объем болезни, а показатель полноты циторедукции описывает остаточные очаги после операции. Возможность полной циторедукции важнее самого факта применения HIPEC. Диффузное поражение тонкой кишки и брыжейки часто ограничивает операцию.

Лечение

Системная терапия

Основой для большинства пациентов является лечение первичной опухоли: химиотерапия, таргетная или иммунотерапия по морфологии и биомаркерам. При раке яичников операция и лекарства планируются в определенной последовательности, при желудочном и панкреатическом раке подход иной.

Циторедукция и HIPEC

Циторедуктивная операция с удалением видимых очагов применяется у тщательно отобранных пациентов, особенно при некоторых опухолях аппендикса, псевдомиксоме, мезотелиоме и отдельных вариантах колоректального или яичникового рака. HIPEC представляет собой введение нагретого раствора химиопрепарата в живот во время операции. Она не является универсальным способом «вымыть метастазы» и не компенсирует неполное удаление болезни.

Контроль симптомов

Асцит удаляют пункцией или дренажом по показаниям, одновременно лечат его причину. При непроходимости применяют лекарства, стент, стому, обходную операцию или иной метод с учетом уровня блока и целей лечения. Нутритивная поддержка и обезболивание необходимы с раннего этапа.

Повторные пункции облегчают состояние, но могут приводить к потере белка и не предотвращают новое накопление жидкости. Постоянный дренаж используют избирательно из-за риска инфекции и потери жидкости. При частичной непроходимости рацион и противорвотные средства подбирают индивидуально; грубая клетчатка не всегда полезна и способна усилить симптомы.

Прогноз

Прогноз прежде всего зависит от первичной опухоли, ее молекулярных свойств, объема поражения и ответа на системное лечение. Для псевдомиксомы и отдельных ограниченных процессов возможен длительный контроль после полной циторедукции. Диффузный карциноматоз агрессивного рака имеет другое течение.

Оценивать перспективу только по объему асцита неправильно. Важны функция кишечника, питание, возможность активного лечения и достижимость полной операции. Повторные КТ сопоставляют с клиническим состоянием.

Профилактика

Отдельной профилактики карциноматоза нет. Риск снижается за счет своевременного выявления и правильного лечения первичной опухоли. Во время операции важно соблюдать онкологические принципы и избегать повреждения образования.

После лечения рака наблюдение проводят по его протоколу. Профилактическая HIPEC без четких показаний не является стандартной заменой наблюдения или системной терапии. Наследственное тестирование назначают исходя из первичного диагноза и семейного анамнеза.