Рак двенадцатиперстной кишки

Что это такое

Рак двенадцатиперстной кишки представляет собой злокачественную опухоль первого отдела тонкой кишки. Чаще речь идет об аденокарциноме слизистой оболочки. Заболевание необходимо отличать от рака головки поджелудочной железы, желчных протоков и большого дуоденального сосочка: органы расположены рядом, но хирургическая тактика и стадирование различаются.

Двенадцатиперстная кишка имеет четыре части и огибает головку поджелудочной железы. Близость желчного протока, крупных сосудов и поджелудочной определяет симптомы и сложность операции. Решение о лечении желательно принимать в центре, где есть опыт вмешательств на этой анатомической зоне.

Виды и классификация

Основной тип злокачественной эпителиальной опухоли представляет аденокарцинома. По степени дифференцировки она бывает высоко-, умеренно- и низкодифференцированной. Чем меньше опухолевые клетки похожи на нормальную ткань, тем обычно активнее течение.

• Опухоль проксимального отдела. Расположена сразу после желудка и может проявляться нарушением прохождения пищи.
• Опухоль нисходящей части. Находится рядом с большим дуоденальным сосочком и способна вызывать желтуху.
• Опухоль горизонтальной или восходящей части. Чаще выявляется при обследовании по поводу боли, анемии или непроходимости.

В этой области также встречаются нейроэндокринные опухоли, лимфомы и ГИСО. Их название определяется строением, а не только местом, поэтому для выбора лечения нужна биопсия.

Причины и факторы риска

Точная причина у конкретного пациента обычно неизвестна. Установлена связь с наследственными и хроническими заболеваниями, которые увеличивают вероятность опухолевых изменений:

• семейный аденоматозный полипоз, особенно при аденомах двенадцатиперстной кишки;
• синдром Линча и синдром Пейтца-Егерса;
• болезнь Крона и целиакия;
• курение и избыточная масса тела как общие неблагоприятные факторы.

Небольшие доброкачественные образования не всегда превращаются в рак. Риск оценивают по размеру, строению, степени дисплазии, количеству полипов и наследственному анамнезу.

Симптомы

Небольшая опухоль может не вызывать жалоб. При увеличении появляются:

• боль или чувство переполнения в верхней части живота;
• тошнота и рвота, иногда съеденной накануне пищей;
• слабость и одышка из-за хронической кровопотери и анемии;
• темный стул либо видимая кровь;
• снижение аппетита и массы тела;
• желтушность кожи, потемнение мочи и кожный зуд при нарушении оттока желчи.

Сочетание желтухи с лихорадкой и болью может указывать на инфекцию желчных путей и требует срочной оценки. Неукротимая рвота и обезвоживание также являются поводом для неотложного обращения.

Диагностика

Эндоскопия и биопсия

Во время эзофагогастродуоденоскопии врач осматривает доступную часть кишки и берет несколько образцов ткани. Для опухоли за большим дуоденальным сосочком может потребоваться энтероскопия. Патоморфолог определяет тип опухоли и степень дифференцировки. Если материал поверхностный и заключение не объясняет картину, биопсию повторяют.

Оценка операбельности

КТ грудной клетки, живота и таза показывает отношение опухоли к поджелудочной железе, сосудам и лимфатическим узлам, а также возможные метастазы. МРТ и МР-холангиография полезны при желтухе и очагах в печени. Эндоскопическое УЗИ уточняет слои стенки и соседние структуры. До лечения оценивают общий анализ крови, функцию печени, почек и нутритивный статус.

При нарушении оттока желчи иногда сначала требуется эндоскопическое или чрескожное дренирование. Оно выполняется не автоматически: врач учитывает признаки инфекции, уровень билирубина, сроки и вид предполагаемого лечения. План биопсии и дренирования лучше согласовать с хирургом и онкологом до процедуры, чтобы получить достаточный материал и не задержать радикальное вмешательство.

Стадии

Для аденокарциномы применяют систему TNM. Категория T отражает глубину прорастания и вовлечение соседних органов, N означает регионарные лимфатические узлы, M показывает наличие отдаленных метастазов. Чаще всего отдаленное распространение выявляют в печени или по брюшине, но возможны и другие локализации.

Предоперационная стадия является клинической и основана на визуализации. После операции ее уточняют по препарату, включая края удаления и число исследованных лимфатических узлов. Эта информация определяет необходимость дополнительной терапии.

Лечение

Хирургическое лечение

При резектабельной опухоли основным методом служит операция. Для образования нисходящей части рядом с сосочком обычно требуется панкреатодуоденальная резекция с удалением части поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, желчного протока и регионарных узлов. Для некоторых опухолей горизонтальной или восходящей части возможна сегментарная резекция с лимфодиссекцией.

Лекарственная терапия

После операции химиотерапию обсуждают с учетом стадии, поражения узлов, краев резекции и других факторов риска. При распространенной аденокарциноме применяют системные схемы, близкие к используемым при опухолях кишечника. Исследование MSI/dMMR помогает выявить синдром Линча и определить возможность иммунотерапии при соответствующей стадии и показаниях.

Если радикальная операция невозможна, важно восстановить прохождение пищи и отток желчи. Для этого могут использовать эндоскопический стент, дренирование, обходную операцию или иное вмешательство. Одновременно подбирают противоопухолевое лечение и питание.

Панкреатодуоденальная резекция является большой операцией. Возможные осложнения включают несостоятельность соединений, задержку эвакуации пищи, инфекцию, кровотечение и недостаточность ферментов поджелудочной железы. Это не означает, что вмешательство следует откладывать при показаниях. Риск заранее оценивают, пациента готовят, а после операции внимательно контролируют в специализированном отделении.

Прогноз

На прогноз прежде всего влияют стадия и возможность полного удаления опухоли с отрицательными краями. Имеют значение поражение лимфатических узлов, степень дифференцировки, сосудистая инвазия, ответ на лечение и общее состояние пациента. Раннее выявление улучшает перспективы, но неспецифические симптомы нередко задерживают диагностику.

После лечения контролируют восстановление пищеварения, массу тела, уровень гемоглобина и функцию поджелудочной железы. После панкреатодуоденальной резекции части пациентов необходимы ферменты с пищей и коррекция питания.

Профилактика

Для людей со средним риском специального скрининга нет. Полезны отказ от курения, контроль массы тела и лечение хронических заболеваний кишечника. Стойкая анемия, желудочно-кишечное кровотечение, желтуха или повторная рвота требуют обследования, а не длительного симптоматического лечения.

При семейном аденоматозном полипозе и других наследственных синдромах эндоскопическое наблюдение двенадцатиперстной кишки проводят регулярно. Интервалы зависят от количества, размера и степени дисплазии аденом, поэтому их определяет специалист.