Рак из невыявленного первичного очага
Что это такое
Рак из невыявленного первичного очага, или CUP, это подтвержденная биопсией злокачественная опухоль с метастазами, у которой после обоснованной морфологической и лучевой диагностики не найдено место возникновения.
Если первичный очаг позже установлен, диагноз меняют и лечат по найденной нозологии. CUP не означает, что обследование было некачественным: иногда первичная опухоль микроскопична или регрессировала.
Виды и классификация
Большинство случаев, аденокарцинома или недифференцированный рак; реже встречаются плоскоклеточный, нейроэндокринный, меланома, лимфома или саркома, которые должны быть выделены отдельно.
Есть благоприятные клинические подгруппы: подмышечные узлы у женщины с профилем молочной железы, папиллярный перитонеальный рак, шейные плоскоклеточные узлы, единственный метастаз и герминогенный профиль у молодого мужчины.
Причины и факторы риска
CUP не является одной биологической причиной. Риск зависит от скрытого типа рака; курение заметно связано с частью случаев.
Раннее метастазирование может быть свойством самого клона. Стресс и задержка одного профилактического анализа не объясняют большинство ситуаций.
Симптомы
Симптомы определяются метастазами: увеличенный узел, боль в костях или животе, одышка, асцит, желтуха, слабость и снижение веса.
Неврологический дефицит, компрессия спинного мозга, дыхательная недостаточность и сильная боль требуют лечения осложнения параллельно с поиском происхождения.
Диагностика
Главное, достаточная биопсия. Патоморфолог использует ступенчатую иммуногистохимию, избегая огромной панели без гипотезы. КТ грудной клетки, живота и таза дополняют исследованиями по клинике, полу и морфологии.
Молекулярный профиль ищет тканенезависимые мишени и может предположить происхождение. Бесконечный поиск маловероятного первичного очага не должен задерживать лечение; неспецифические онкомаркеры не находят источник сами по себе.
Стадии
Стандартной TNM нет, поскольку болезнь уже представлена метастазом. Оценивают число и органы поражения, морфологию, ЛДГ, состояние и принадлежность к благоприятной подгруппе.
Олигометастатический единичный очаг отличается от множественного поражения и иногда лечится радикально.
Лечение
Благоприятную подгруппу лечат как наиболее вероятный первичный рак. При найденной тканенезависимой мишени применяют соответствующую таргетную или иммунотерапию.
Для неблагоприятного CUP без мишени используют эмпирическую платиновую комбинацию, выбирая ее по морфологии и состоянию. Один или несколько ограниченных очагов могут потребовать операции или лучевой терапии.
Прогноз
Прогноз неоднороден. Благоприятные подгруппы и одиночные метастазы могут иметь длительный контроль или излечение, множественное поражение печени и плохое состояние ухудшают перспективу.
Геномная мишень иногда меняет прогноз сильнее, чем предполагаемый орган происхождения.
Профилактика
Отдельной профилактики CUP нет. Отказ от курения и участие в стандартном возрастном скрининге снижают риск части первичных раков.
После диагноза важно не повторять бесконечно одинаковые исследования, а обеспечить экспертный пересмотр ткани и своевременный лечебный план.
