Рак надпочечника (адренокортикальный рак)

Что это такое

Адренокортикальный рак, редкая злокачественная опухоль коры надпочечника, вырабатывающей кортизол, альдостерон и половые гормоны. Он отличается от феохромоцитомы, которая возникает в мозговом слое.

Опухоль может быть гормонально активной или нефункционирующей. Полное удаление без разрыва капсулы дает наилучший шанс на излечение.

Виды и классификация

Выделяют кортизол-, андроген-, эстроген- и альдостерон-секретирующие опухоли, а также смешанные и нефункционирующие. Патоморфолог оценивает систему Weiss, Ki-67, инвазию и края.

Онкоцитарные и миксоидные варианты требуют специальных критериев. Аденома коры значительно чаще и не является раком.

Причины и факторы риска

Большинство случаев спорадические. Риск повышают синдром Ли-Фраумени, Линча, Беквита-Видемана, MEN1 и семейный аденоматозный полипоз.

У ребенка с опухолью коры особенно важно исследование TP53. Стресс и прием обычных доз стероидов не вызывают карциному.

Симптомы

Избыток кортизола вызывает набор веса, слабость мышц, диабет, синяки и давление. Андрогены приводят к росту волос, нарушению цикла и раннему половому развитию у детей.

Крупная нефункционирующая опухоль вызывает боль и чувство массы в животе. Быстрое сочетание нескольких гормональных синдромов особенно подозрительно.

Диагностика

До операции исследуют кортизол, АКТГ, андрогены, альдостерон по показаниям и обязательно исключают феохромоцитому. КТ по надпочечниковому протоколу и МРТ оценивают размер, неоднородность, сосуды и инвазию.

Пункцию подозрительной резектабельной опухоли обычно не выполняют из-за риска распространения и низкой диагностической ценности. Биопсия возможна при метастатическом процессе, когда результат изменит системную терапию, после исключения феохромоцитомы.

Стадии

I и II стадии ограничены надпочечником и различаются размером. III включает местную инвазию, венозный тромб или регионарные узлы. IV означает отдаленные метастазы.

Ki-67, разрыв капсулы и полнота резекции дополняют стадию и риск рецидива.

Лечение

Локализованную подозрительную опухоль удаляют единым блоком в экспертном центре, избегая разрыва. При инвазии может потребоваться удаление соседних тканей.

После операции высокого риска применяют митотан и иногда лучевую терапию. При распространенной болезни используют митотан с комбинацией этопозида, доксорубицина и цисплатина, хирургические и локальные методы для выбранных очагов. Гормональные синдромы контролируют отдельно.

Прогноз

Ранняя полностью удаленная опухоль имеет лучший прогноз. Большой размер, высокий Ki-67, разрыв и метастазы повышают риск.

Рецидив возможен спустя годы, поэтому выполняют длительную визуализацию и гормональные маркеры.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Носителям наследственного синдрома проводят индивидуальный скрининг.

Случайную опухоль надпочечника нельзя оперировать до гормонального обследования. Быстрое развитие синдрома Кушинга требует эндокринолога.