Рак паращитовидной железы

Что это такое

Рак паращитовидной железы, очень редкая злокачественная опухоль клеток, вырабатывающих паратиреоидный гормон. В большинстве случаев она вызывает выраженный гиперпаратиреоз и опасное повышение кальция.

Доброкачественная аденома встречается во много раз чаще. Главная особенность рака, склонность к местному рецидиву и гормональным осложнениям.

Виды и классификация

Опухоль обычно функционирующая, реже не вырабатывает значимого ПТГ. Диагноз подтверждают инвазией сосудов, нервов или соседних тканей либо метастазами, а не только клеточной атипией.

Атипическая паратиреоидная опухоль имеет неопределенный потенциал и требует наблюдения.

Причины и факторы риска

Наследственный синдром гиперпаратиреоза и опухоли челюсти связан с CDC73 и заметно повышает риск. Реже участвуют другие семейные синдромы.

Большинство случаев спорадические. Обычный дефицит витамина D не считается причиной карциномы.

Симптомы

Высокий кальций вызывает жажду, частое мочеиспускание, запор, тошноту, мышечную слабость, спутанность и нарушение ритма сердца. Возникают камни в почках и потеря костной массы.

Плотный узел шеи, осиплость и одновременно очень высокий кальций усиливают подозрение.

Диагностика

Определяют общий и ионизированный кальций, ПТГ, фосфор, функцию почек и витамин D. УЗИ и сцинтиграфия локализуют железу, но не всегда отличают рак от аденомы.

Пункцию подозрительной паращитовидной опухоли обычно избегают из-за риска посева и трудности интерпретации. Диагноз часто устанавливается во время и после операции.

Стадии

TNM учитывает местную инвазию, лимфоузлы и отдаленные метастазы. Размер сам по себе менее важен, чем прорастание и возможность удалить единым блоком.

Биохимический рецидив по кальцию и ПТГ может предшествовать видимому очагу.

Лечение

До операции срочно корректируют гиперкальциемию жидкостью, антирезорбтивными и кальцимиметическими препаратами. Первую операцию выполняют единым блоком с пораженной долей щитовидной железы, не повреждая капсулу.

При рецидиве повторное удаление очагов лучше всего контролирует ПТГ. Неоперабельную гиперкальциемию лечат цинакальцетом и препаратами для костей; лучевая и системная терапия имеют ограниченную роль.

Прогноз

Полная первая операция существенно улучшает местный контроль. Рецидивы могут повторяться, а тяжесть часто определяется гиперкальциемией.

Кальций и ПТГ наблюдают пожизненно.

Профилактика

Носителям CDC73 нужен генетический и биохимический скрининг, осмотр челюстей и почек по программе.

Очень высокий кальций с высоким ПТГ требует лечения в специализированном центре до любой пункции шеи.