Рак Педжета соска
Что это такое
Рак Педжета соска, или болезнь Педжета молочной железы, представляет собой поражение эпидермиса соска опухолевыми клетками. В большинстве случаев под ним находится протоковая карцинома in situ или инвазивный рак в молочной железе. Заболевание не связано с костной болезнью Педжета.
Внешне оно часто напоминает экзему, из-за чего лечение мазями может месяцами откладывать диагноз. Стойкое одностороннее изменение соска у взрослого требует биопсии, особенно при кровянистых выделениях, втяжении или уплотнении.
Виды и классификация
Выделяют болезнь Педжета без выявленной опухоли, с подлежащим DCIS и с инвазивной карциномой. Именно наличие и характеристики подлежащего рака определяют стадию и системное лечение.
Клетки Педжета обычно связаны с протоковой опухолью и часто экспрессируют HER2. Редко требуется отличить первичное кожное заболевание, меланому и опухоли придатков кожи.
Причины и факторы риска
Факторы совпадают с раком молочной железы в целом: возраст, наследственность, семейный анамнез, гормональные воздействия и прежнее облучение. Точная причина перемещения или возникновения опухолевых клеток в эпидермисе неизвестна.
Экзема, грудное вскармливание и травма соска не превращаются в рак Педжета, но могут создавать похожие симптомы.
Симптомы
- одностороннее шелушение и покраснение соска;
- зуд, жжение или болезненность;
- мокнутие, корка, язва и кровоточивость;
- уплощение или втяжение соска;
- серозные или кровянистые выделения;
- узел в молочной железе или подмышке.
Обычный дерматит чаще поражает обе стороны или сначала ареолу, но это не абсолютное правило. Отсутствие узла не исключает обширный DCIS.
Диагностика
Выполняют полнослойную панч- или клиновидную биопсию соска. Патоморфолог использует иммуногистохимию для отличия от меланомы и других опухолей. Одновременно проводят маммографию и УЗИ обеих желез и лимфатических узлов.
МРТ полезна, если маммография не показывает источник, а биопсия подтверждает болезнь, или нужно оценить протяженность. Любой найденный очаг биопсируют отдельно. ER, PR и HER2 исследуют в инвазивной опухоли.
Стадии
Сама болезнь Педжета без опухоли обозначается как Tis Paget, но окончательная стадия определяется подлежащим DCIS или инвазивным компонентом и лимфатическими узлами. Наличие кожного поражения соска не означает автоматически воспалительную или высокую стадию.
При чистом DCIS отдаленных метастазов быть не должно. При инвазии используют обычную TNM-систему.
Лечение
Если заболевание ограничено центральной зоной и возможно получить чистые края, выполняют удаление сосково-ареолярного комплекса и опухоли с сохранением молочной железы, затем облучение. При протяженном DCIS, нескольких очагах или невозможности чистых краев нужна мастэктомия с реконструкцией по желанию.
Сторожевой узел исследуют при мастэктомии, подтвержденной инвазии или высоком подозрении на нее. Системное лечение определяется ER, PR, HER2, стадией и остаточной болезнью, как при соответствующем раке молочной железы.
Прогноз
Прогноз зависит прежде всего от наличия инвазивной опухоли и поражения лимфатических узлов. При болезни Педжета с DCIS и полным местным лечением перспективы обычно благоприятные.
После органосохраняющего лечения выполняют регулярную маммографию. Новая корка или уплотнение рубца требует осмотра, но не каждое раздражение означает рецидив.
Профилактика
Специфической профилактики нет. Общие меры и скрининг соответствуют раку молочной железы.
Главная практическая мера раннего выявления состоит в биопсии стойкого одностороннего изменения соска. Если противовоспалительная мазь не дает быстрого полного эффекта, диагноз необходимо пересмотреть.
