Рак сердца (первичные злокачественные опухоли сердца)
Что это такое
Первичные злокачественные опухоли сердца возникают непосредственно в тканях сердца или его оболочках. Это крайне редкая группа заболеваний. Значительно чаще опухолевый узел в сердце оказывается метастазом рака другого органа или доброкачественным образованием, поэтому выражение «рак сердца» требует морфологического уточнения.
Большинство первичных злокачественных опухолей сердца относится не к карциномам, а к саркомам. Опухоль может расти в полости камеры, прорастать сердечную мышцу, клапаны и перикард, нарушать кровоток или вызывать скопление жидкости вокруг сердца.
Виды и классификация
Наиболее частый тип первичной сердечной саркомы, ангиосаркома. Также встречаются недифференцированная плеоморфная саркома, интимальная саркома, лейомиосаркома, синовиальная саркома и другие редкие варианты. Первичная лимфома сердца и мезотелиома перикарда имеют другую биологию и лечатся по отдельным принципам.
Опухоли различают по камере происхождения, гистологическому типу, степени злокачественности, возможности полного удаления и наличию метастазов. Эти признаки важнее бытового названия «рак сердца».
Причины и факторы риска
Для большинства первичных злокачественных опухолей сердца причина неизвестна. Заболевание обычно возникает спорадически и не связано с образом жизни, физической нагрузкой или обычными заболеваниями сердца.
Редкие наследственные синдромы предрасположенности к саркомам, в том числе синдром Ли-Фраумени, могут повышать риск. Перенесённая лучевая терапия способна увеличить вероятность саркомы в облучённой зоне спустя годы, но абсолютный риск остаётся низким.
Симптомы
Проявления зависят не только от размера, но и от положения опухоли. Возможны одышка, боль или тяжесть в груди, сердцебиение, обмороки, отёки ног, слабость и снижение переносимости нагрузки. Образование внутри камеры может перекрывать кровоток и имитировать клапанный порок.
Опухоль способна вызвать аритмию, сердечную недостаточность, перикардиальный выпот, эмболию или инсульт. Резкое усиление одышки, падение давления, потеря сознания и признаки тампонады сердца требуют неотложной помощи.
Диагностика
Первым исследованием часто становится эхокардиография. МРТ сердца лучше характеризует ткань, связь опухоли с миокардом и камерами, а КТ грудной клетки помогает оценить сосуды, лёгкие и распространение. Для поиска метастазов применяют КТ других областей, иногда ПЭТ-КТ.
Окончательный диагноз устанавливает патоморфолог по ткани опухоли с иммуногистохимией и при необходимости молекулярными тестами. Способ биопсии обсуждают кардиохирург, онколог и специалист по визуализации: неудачная траектория может вызвать кровотечение, эмболию или затруднить последующую операцию.
Стадии
Единой универсальной системы TNM для всех первичных опухолей сердца нет. На практике оценивают локализованность, размер и степень злокачественности саркомы, прорастание миокарда, клапанов, коронарных сосудов и перикарда, а также лимфатические и отдалённые метастазы.
Для решения о лечении особенно важно, можно ли удалить опухоль полностью с отрицательными краями. Даже небольшое образование может быть нерезектабельным из-за расположения рядом с жизненно важными структурами.
Лечение
При локализованной резектабельной саркоме основой лечения является операция в центре, имеющем опыт одновременно в кардиохирургии и лечении сарком. Цель, удалить опухоль полностью и сохранить работу сердца. Иногда требуется реконструкция стенки камеры, клапана или крупного сосуда.
Химиотерапию назначают до или после операции либо при распространённой болезни, ориентируясь на гистологический тип и общие протоколы сарком. Лучевую терапию используют выборочно из-за чувствительности сердца и близких органов. При выпоте, аритмии и обструкции параллельно лечат угрожающие симптомы. Трансплантация сердца не является стандартом и рассматривается лишь в исключительных ситуациях.
Прогноз
Прогноз зависит от гистологического типа, степени злокачественности, наличия метастазов и возможности полного удаления. Риск местного рецидива и распространения у сердечных сарком высокий, поэтому даже после радикальной операции требуется длительное наблюдение.
Раннее обращение в специализированный многопрофильный центр расширяет выбор лечения. Средние показатели из небольших серий нельзя переносить на конкретного пациента: редкость заболевания, тип опухоли и объём терапии существенно меняют перспективу.
Профилактика
Специфической профилактики и скрининга для населения нет. Нельзя предотвратить большинство спорадических опухолей сердца изменением питания или нагрузок.
Людям с наследственным синдромом предрасположенности к саркомам план наблюдения составляет генетик и онколог. После лучевой терапии грудной клетки новые необъяснимые сердечные симптомы требуют обследования, однако профилактические КТ без показаний не рекомендуются.
