Рак слюнных желёз

Что это такое

Рак слюнных желез представляет собой группу злокачественных опухолей, которые развиваются в околоушных, поднижнечелюстных, подъязычных или малых слюнных железах. Малые железы расположены в слизистой неба, губ, щек, языка и глотки. Заболевание встречается редко и включает много гистологических вариантов с разным поведением.

Большинство узлов околоушной железы доброкачественные, но по одному внешнему виду отличить их от рака невозможно. Быстрый рост, боль, слабость мимических мышц и увеличенные лимфатические узлы повышают настороженность и требуют ускоренного обследования.

Виды и классификация

По локализации

• Околоушная железа. Самая крупная железа расположена перед ухом и охватывает ветви лицевого нерва.
• Поднижнечелюстная железа. Находится под нижней челюстью; доля злокачественных опухолей здесь выше, чем в околоушной железе.
• Подъязычная железа. Расположена в дне полости рта; опухоли редки, но значительная их часть злокачественная.
• Малые слюнные железы. Наиболее часто опухоль возникает на небе, но возможна в любой области слизистой.

По строению

К распространенным вариантам относятся мукоэпидермоидная, аденокистозная, ацинозноклеточная карцинома, аденокарцинома и карцинома из плеоморфной аденомы. Опухоли делят на низкую, промежуточную и высокую степень злокачественности. Гистологический тип влияет на риск рецидива, метастазов и выбор дополнительного лечения.

Причины и факторы риска

У большинства пациентов точную причину установить невозможно. В отличие от плоскоклеточного рака полости рта, курение и алкоголь не являются ведущими факторами для большинства опухолей слюнных желез.

• перенесенное облучение области головы и шеи;
• возраст и накопленные мутации клеток;
• редкие наследственные особенности;
• длительно существующая доброкачественная плеоморфная аденома, которая редко может озлокачествляться;
• некоторые профессиональные воздействия, связь которых изучена менее надежно.

Камень слюнной железы и хронический сиалоаденит не означают рак. При воспалении припухлость часто болезненна и связана с приемом пищи, но стойкий или растущий узел все равно требует визуализации.

Симптомы

• узел перед ухом, под нижней челюстью или во рту;
• постепенное или быстрое увеличение образования;
• боль, онемение лица, языка или слизистой;
• асимметрия лица, слабость мимических мышц;
• затруднение открывания рта или глотания;
• язва на небе или другом участке слизистой;
• увеличенные лимфатические узлы шеи.

Поражение лицевого нерва при опухоли околоушной железы является важным тревожным признаком. Аденокистозная карцинома склонна распространяться вдоль нервов, поэтому боль может не соответствовать небольшим размерам видимого образования.

Диагностика

Врач уточняет продолжительность роста, пальпирует железу и лимфатические узлы, оценивает работу лицевого и других черепных нервов. При опухоли малой железы осматривают всю полость рта и глотку.

Визуализация

Ультразвуковое исследование удобно для поверхностных желез и пункции узла. МРТ лучше показывает мягкие ткани, глубокую долю околоушной железы и распространение вдоль нервов. КТ применяют для оценки кости, глубоких отделов и грудной клетки. ПЭТ/КТ назначают при высокозлокачественных и распространенных опухолях по показаниям.

Морфологическое исследование

Материал получают тонкоигольной пункцией или трепан-биопсией. Открыто разрезать узел околоушной железы до плановой операции обычно не следует, поскольку это может нарушить капсулу и усложнить последующее лечение. Окончательное типирование нередко уточняется после исследования удаленной опухоли.

Стадии

Стадия зависит от размеров, распространения за пределы железы, поражения лицевого нерва, кожи, мышц или костей, а также от лимфатических узлов и отдаленных метастазов. Для опухолей малых слюнных желез используют правила той анатомической области, где возник очаг.

Низкая степень злокачественности и ранняя стадия обычно связаны с более спокойным течением. Высокая степень, периневральный рост, поражение лимфатических узлов и отдаленные очаги повышают риск возврата заболевания.

Лечение

Хирургическое лечение

Основной метод для локализованной резектабельной опухоли представляет собой операция. При раке околоушной железы удаляют часть или всю железу. Если лицевой нерв не поражен, его стремятся сохранить. При подтвержденном прорастании участок нерва может потребоваться удалить с последующей реконструкцией. При опухоли других желез объем вмешательства определяется локализацией.

Лимфатические узлы шеи удаляют при подтвержденных метастазах или высоком риске скрытого поражения. Решение зависит от гистологического типа, степени злокачественности и стадии.

Лучевая терапия

Послеоперационное облучение назначают при высокой степени злокачественности, распространенной стадии, поражении нервов, близких или положительных краях и метастазах в лимфатических узлах. При нерезектабельной опухоли лучевая терапия может быть основным местным методом.

Системное лечение

При рецидивном или метастатическом процессе применяют лекарственную терапию. Выбор зависит от морфологии и молекулярных мишеней. Для отдельных опухолей исследуют или используют таргетные и гормональные препараты. Единой схемы для всех карцином слюнных желез не существует.

Прогноз

Прогноз существенно различается. Низкозлокачественная небольшая опухоль может быть излечена операцией. Аденокистозная карцинома иногда растет медленно, но склонна к позднему местному возврату и метастазам в легких. Высокозлокачественные варианты чаще прогрессируют быстрее.

Наблюдение нередко продолжается много лет. Оно включает осмотр области операции, оценку нервов и визуализацию по индивидуальному графику. После лечения околоушной железы также контролируют функцию лицевого нерва и состояние глаза на стороне слабости мышц.

Профилактика

Специфической профилактики и скрининга нет. Следует избегать необоснованного облучения, хотя необходимая медицинская диагностика обычно приносит значительно больше пользы, чем потенциального риска.

Практическое значение имеет раннее обследование стойкого узла. Доброкачественные опухоли слюнных желез также требуют наблюдения или планового лечения, поскольку могут увеличиваться и усложнять последующую операцию.