Рак тонкой кишки

Что это такое

Рак тонкой кишки представляет собой группу злокачественных опухолей двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишки. Несмотря на большую длину этого отдела пищеварительного тракта, заболевание встречается значительно реже рака желудка или толстой кишки. Наиболее частой эпителиальной опухолью является аденокарцинома, которая развивается из клеток слизистой оболочки.

Тонкая кишка участвует в переваривании и всасывании питательных веществ. Опухоль может суживать ее просвет, вызывать скрытое кровотечение или прорастать через стенку. Тактика зависит не только от стадии, но и от гистологического типа: аденокарциному, нейроэндокринную опухоль, лимфому и гастроинтестинальную стромальную опухоль лечат по разным принципам.

Виды и классификация

• Аденокарцинома. Чаще возникает в двенадцатиперстной и начальном отделе тощей кишки.
• Нейроэндокринная опухоль. Нередко развивается в подвздошной кишке и может вырабатывать биологически активные вещества.
• Лимфома. Исходит из лимфоидной ткани и требует специального гематологического лечения.
• ГИСО и другие саркомы. Возникают из тканей стенки кишки, а не из слизистой оболочки.

Аденокарциному дополнительно характеризуют по степени дифференцировки и особенностям роста. В заключении патоморфолога указывают глубину инвазии, состояние краев резекции, число исследованных и пораженных лимфатических узлов, сосудистую и периневральную инвазию.

Причины и факторы риска

У большинства пациентов единственную причину определить невозможно. Риск повышают состояния, при которых слизистая длительно воспаляется или имеется наследственная склонность к появлению опухолей:

• болезнь Крона с поражением тонкой кишки;
• целиакия, особенно при недостаточном контроле заболевания;
• семейный аденоматозный полипоз;
• синдром Линча и синдром Пейтца-Егерса;
• перенесенные опухоли толстой кишки и некоторые полипозные синдромы.

Наличие фактора риска не означает, что рак обязательно возникнет. Однако семейные случаи опухолей в молодом возрасте, множественные полипы или подтвержденный наследственный синдром являются основанием для консультации медицинского генетика.

Симптомы

На ранней стадии жалобы могут отсутствовать или быть неспецифичными. По мере роста опухоли появляются:

• повторяющаяся или схваткообразная боль в животе;
• тошнота, рвота, вздутие и задержка стула при сужении просвета;
• темный стул, скрытая кровь и железодефицитная анемия;
• слабость, снижение аппетита и необъяснимая потеря веса;
• желтуха при опухоли вблизи желчных протоков.

Резкая боль, многократная рвота, отсутствие отхождения газов, напряжение живота или признаки кровотечения требуют неотложной помощи. Такие проявления могут быть связаны с кишечной непроходимостью или перфорацией.

Диагностика

Подтверждение опухоли

Обследование начинают с осмотра, общего и биохимического анализа крови. Эзофагогастродуоденоскопия позволяет осмотреть двенадцатиперстную кишку и взять биопсию. Для более дистальных отделов применяют КТ или МР-энтерографию, энтероскопию и капсульную эндоскопию. Капсулу не используют без оценки проходимости, если есть подозрение на выраженное сужение.

Определение распространенности

КТ грудной клетки, живота и таза оценивает регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и брюшину. МРТ помогает уточнить изменения в печени или желчных протоках. Диагноз устанавливают только после морфологического исследования. Для аденокарциномы целесообразна оценка системы репарации ДНК MSI/dMMR, поскольку результат может иметь наследственное и лечебное значение.

До начала терапии врач оценивает питание, уровень железа, белка и витаминов, а также сопутствующие заболевания. Длительное сужение кишки способно привести к обезвоживанию и выраженному дефициту массы тела. Коррекция этих нарушений повышает переносимость операции и лекарственного лечения. Онкомаркеры не подходят для самостоятельной постановки диагноза и не заменяют эндоскопию, визуализацию и биопсию.

Стадии

Стадию аденокарциномы определяют по системе TNM. Категория T показывает глубину прорастания стенки и соседних органов, N отражает поражение регионарных лимфатических узлов, M указывает на отдаленные метастазы. Условно ранние стадии ограничены кишкой, местнораспространенная опухоль выходит за ее пределы или поражает узлы, а IV стадия означает отдаленное распространение.

Окончательную стадию после операции уточняют по удаленному препарату. Для лимфомы, нейроэндокринной опухоли и ГИСО применяются другие системы оценки, поэтому одинаковое расположение еще не означает одинаковый прогноз.

Лечение

Операция

При локализованной резектабельной аденокарциноме основным методом является удаление пораженного сегмента с регионарными лимфатическими узлами. Объем вмешательства зависит от расположения. При опухоли двенадцатиперстной кишки иногда требуется панкреатодуоденальная резекция, при поражении тощей или подвздошной кишки выполняют сегментарную резекцию.

Лекарственная терапия

После операции вопрос о химиотерапии решают по стадии, факторам риска и общему состоянию. При метастатической аденокарциноме используют системную терапию, часто основанную на препаратах фторпиримидинового ряда и оксалиплатине. При MSI-H или dMMR опухоли могут рассматривать иммунотерапию по соответствующим показаниям.

Если удалить опухоль невозможно, лечение направлено на контроль роста и симптомов. При непроходимости может потребоваться операция или обходной анастомоз. Схема для нейроэндокринной опухоли, лимфомы либо ГИСО подбирается отдельно и не заменяется стандартной химиотерапией аденокарциномы.

После резекции питание восстанавливают постепенно, ориентируясь на объем вмешательства и работу кишечника. Некоторым пациентам временно удобнее небольшие частые приемы пищи. Стойкая диарея, признаки обезвоживания и продолжающееся похудение требуют консультации врача и специалиста по лечебному питанию, а не самостоятельного исключения большого числа продуктов.

Прогноз

Прогноз наиболее благоприятен, когда опухоль обнаружена до поражения лимфатических узлов и может быть полностью удалена. Важны глубина инвазии, гистологический тип, степень дифференцировки, края резекции, наличие метастазов и общее состояние пациента. Даже при одной стадии биологическое поведение разных опухолей тонкой кишки может существенно отличаться.

После радикального лечения проводят наблюдение с осмотром, анализами и визуализацией по индивидуальному графику. Новая боль, рвота, снижение массы тела, анемия или кровь в стуле являются поводом обратиться к врачу вне планового визита.

Профилактика

Популяционного скрининга рака тонкой кишки нет. Снижение риска включает отказ от курения, поддержание нормальной массы тела и полноценное лечение целиакии или болезни Крона. Самостоятельно проходить капсульную эндоскопию без показаний не следует.

Пациентам с синдромом Линча, семейным полипозом, синдромом Пейтца-Егерса и другими наследственными состояниями требуется персональная программа наблюдения. Ее составляют гастроэнтеролог, онколог и медицинский генетик с учетом конкретной мутации и семейного анамнеза.