Рак твёрдого нёба

Что это такое

Рак твердого неба представляет собой злокачественную опухоль передней костной части свода полости рта. В этой области находятся слизистая оболочка, надкостница, кость верхней челюсти и многочисленные малые слюнные железы. Поэтому под одним внешним проявлением могут скрываться опухоли разного строения.

Плоскоклеточный рак развивается из поверхностного эпителия. Из малых слюнных желез могут возникать мукоэпидермоидная, аденокистозная и другие карциномы. Опухоли мягкого неба относятся к ротоглотке и рассматриваются отдельно.

Виды и классификация

По происхождению

• Плоскоклеточный рак. Часто выглядит как язва или неровное разрастание слизистой.
• Карцинома малых слюнных желез. Может начинаться как медленно растущий плотный узел под неизмененной слизистой.
• Другие опухоли. Реже встречаются меланома слизистой, саркома и распространение опухоли из верхнечелюстной пазухи.

По распространению

Врач оценивает размеры, глубину, вовлечение кости, полости носа и верхнечелюстной пазухи. Для опухолей слюнных желез дополнительно важны гистологический вариант, степень злокачественности и распространение вдоль нервов.

Причины и факторы риска

Для плоскоклеточного рака значение имеют курение, алкоголь и предраковые изменения слизистой. У опухолей малых слюнных желез четкая причина чаще неизвестна.

• табак в любой форме;
• регулярное употребление алкоголя;
• лейкоплакия, эритроплакия и дисплазия;
• ранее проведенная лучевая терапия области головы и шеи;
• иммунодефицит и перенесенные опухоли верхних дыхательных путей.

Ожог горячей пищей обычно заживает самостоятельно. Если болезненный участок или язва сохраняется более двух недель, его необходимо показать врачу.

Доброкачественные опухоли малых слюнных желез также могут расти на твердом небе и долго не болеть. Признаки вроде быстрого увеличения, изъязвления, боли и онемения повышают настороженность, но даже спокойный по виду узел нуждается в морфологической проверке.

Симптомы

• плотный узел или припухлость на небе;
• язва, которая не заживает;
• кровоточивость и болезненность во время еды;
• неприятный запах изо рта;
• изменение прилегания верхнего съемного протеза;
• онемение неба, зубов или части лица;
• заложенность носа, выделения или сообщение между полостью рта и носа;
• увеличение лимфатических узлов шеи.

Аденокистозная карцинома склонна распространяться по нервам, поэтому боль или онемение могут быть важными симптомами даже при небольшом внешнем узле.

При сообщении с полостью носа жидкость может попадать в нос во время питья, а голос приобретает носовой оттенок. Такие проявления характерны для более значительного дефекта и требуют оценки челюстно-лицевого хирурга.

Диагностика

Врач осматривает и пальпирует небо, оценивает зубы, верхнюю челюсть, полость носа и лимфатические узлы. При необходимости проводится эндоскопический осмотр носа и носоглотки.

Гистологическое исследование

Биопсия обязательна, поскольку внешний вид не позволяет надежно отличить плоскоклеточный рак от опухоли слюнной железы. Патологоанатом определяет тип и степень злокачественности, а при необходимости использует иммуногистохимическое исследование.

Для подслизистого узла берут материал достаточной глубины. Поверхностный соскоб не отражает строение опухоли, расположенной под неизмененной слизистой. При подозрении на сосудистое образование способ биопсии выбирают после визуализации, чтобы избежать кровотечения.

Визуализация

КТ лицевого скелета хорошо показывает разрушение твердого неба и верхней челюсти. МРТ помогает оценить мягкие ткани и возможное распространение вдоль нервов. Исследования шеи и грудной клетки выполняют для стадирования.

Стадии

Система стадирования зависит от происхождения опухоли. Плоскоклеточный рак твердого неба стадируют как рак полости рта с учетом размеров, глубины инвазии и вовлечения соседних структур. Карциномы малых слюнных желез оценивают по правилам соответствующей анатомической области и гистологическим особенностям.

Наличие метастазов в лимфатических узлах шеи и отдаленных органах влияет на итоговую стадию и лечебную тактику. При некоторых опухолях слюнных желез отдаленные метастазы могут появляться спустя длительное время, поэтому наблюдение продолжают и после первых лет.

Плоскоклеточный рак и карциномы слюнных желез имеют разные закономерности распространения. Для плоскоклеточной опухоли особенно важны шейные лимфатические узлы. Аденокистозная карцинома может распространяться вдоль нервов и позднее давать очаги в легких, иногда при отсутствии выраженного местного рецидива.

Лечение

Хирургическое лечение

Для большинства резектабельных опухолей твердого неба основным методом является операция. Объем зависит от глубины и может включать удаление слизистой, части твердого неба или верхней челюсти. При значимом риске регионарных метастазов лечат лимфатические узлы шеи.

После операции дефект закрывают тканевым лоскутом либо специальным протезом-обтуратором. Способ восстановления выбирают до вмешательства с учетом размеров дефекта, состояния зубов и предполагаемой лучевой терапии.

Обтуратор позволяет закрыть сообщение между ртом и носом без дополнительной большой операции и может быстро восстанавливать речь и питание. Тканевая реконструкция дает постоянное закрытие дефекта. У каждого метода есть ограничения, поэтому решение принимают вместе с хирургом и стоматологом-ортопедом.

Лучевая и лекарственная терапия

Послеоперационную лучевую терапию применяют при распространенной опухоли, положительных или близких краях, поражении нервов, высокой степени злокачественности и метастазах в лимфатических узлах. При плоскоклеточном раке высокого риска может потребоваться сочетание облучения с химиотерапией. Системное лечение при рецидивном или метастатическом процессе зависит от гистологического типа.

При аденокистозной карциноме поле облучения иногда включает ход вовлеченного нерва до основания черепа. Для других редких вариантов слюнных опухолей значение лекарственной терапии различается. Поэтому переносить схему лечения одного гистологического типа на другой нельзя.

Реабилитация

После лечения восстанавливают разделение полости рта и носа, речь, жевание и глотание. Пациенту могут потребоваться стоматолог-ортопед, логопед и нутрициолог. За протезом и послеоперационной полостью необходимо регулярно ухаживать.

Прогноз

Прогноз определяется стадией и типом опухоли. Небольшое образование, ограниченное слизистой и поверхностной костью, обычно имеет больше возможностей для радикального лечения. Прорастание в полость носа, пазуху, нервы и наличие метастазов ухудшают прогноз.

Для некоторых карцином слюнных желез характерно длительное течение с поздними рецидивами. Поэтому график наблюдения определяют не только по стадии, но и по гистологическому варианту.

Контроль после операции включает осмотр протеза или реконструированной области, оценку носового дыхания, речи и питания. МРТ особенно полезна при опухолях со склонностью к периневральному росту. Частоту исследований определяет онколог, поскольку она зависит от морфологии и исходной распространенности.

Профилактика

Снизить риск плоскоклеточного рака помогают отказ от табака и ограничение алкоголя. Важно поддерживать здоровье зубов и не использовать протез, который постоянно травмирует небо.

Специального скрининга нет. Плотный узел под неизмененной слизистой, стойкая язва или изменение посадки протеза являются поводом для обследования, даже если выраженной боли нет.