Саркома Капоши

Что это такое

Саркома Капоши является сосудистой опухолью, связанной с герпесвирусом человека 8 типа, HHV-8. Она может поражать кожу, слизистую полости рта, лимфатические узлы, легкие и желудочно-кишечный тракт. В отличие от многих других опухолей, очаги способны возникать одновременно в нескольких местах.

Сам факт инфекции HHV-8 редко приводит к заболеванию. Обычно требуется ослабление иммунной системы или особая эпидемиологическая предрасположенность. Течение варьирует от медленного многолетнего поражения кожи ног до быстро прогрессирующей болезни внутренних органов. Поэтому лечение определяют по клиническому варианту, иммунному статусу, симптомам и распространенности.

Виды и классификация

• Классическая саркома Капоши. Чаще развивается у пожилых мужчин, медленно поражает кожу голеней и стоп.
• Эндемическая. Встречается в отдельных регионах Африки и имеет несколько клинических вариантов.
• ВИЧ-ассоциированная, или эпидемическая. Возникает при выраженном иммунодефиците и может быстро поражать кожу и внутренние органы.
• Ятрогенная. Связана с лекарственным подавлением иммунитета, чаще после трансплантации органа.

Гистологическая картина вариантов сходна, но скорость течения и лечебная стратегия различаются. Заболевание описывают по числу и расположению очагов, отеку, поражению органов, иммунному статусу и наличию системных инфекций.

Причины и факторы риска

Необходимым фактором является HHV-8, однако большинство инфицированных людей никогда не заболевает. Риск значительно повышается при нелеченой ВИЧ-инфекции, низком количестве CD4-клеток, после трансплантации и при длительной иммуносупрессии. Для классического варианта имеют значение возраст, пол и происхождение из регионов с большей распространенностью вируса.

Саркома Капоши не возникает из-за ушиба или варикозного расширения вен. Контакт с кожным очагом не передает рак. Передаваться может вирус, но наличие вируса не равно диагнозу опухоли.

Симптомы

• фиолетовые, красно-коричневые или темные пятна, бляшки и узлы;
• множественные очаги на стопах, голенях, лице или во рту;
• отек ног, боль, тяжесть и затруднение ходьбы;
• кровоточивость или болезненность образования во рту;
• кашель, одышка и кровь в мокроте при поражении легких;
• боль в животе, кровотечение или анемия при поражении пищеварительного тракта.

Кожные очаги могут не болеть. Нарастающая одышка, кровохарканье и желудочно-кишечное кровотечение требуют срочного обследования.

Диагностика

Диагноз подтверждает биопсия кожи или другого доступного очага. Патоморфолог выявляет щелевидные сосуды и веретеновидные клетки и подтверждает HHV-8 иммуногистохимически. Внешнего осмотра недостаточно, поскольку похожие пятна встречаются при сосудистых образованиях, воспалении и других опухолях.

Обязательно исследование на ВИЧ с информированным согласием по действующим правилам, определение CD4 и вирусной нагрузки при положительном результате. КТ грудной клетки, эндоскопия и другие исследования назначаются при симптомах или распространенной болезни, а не каждому пациенту. После трансплантации оценивают функцию органа и текущую иммуносупрессию.

Стадии

Универсальной системы TNM для всех вариантов нет. При ВИЧ-ассоциированном заболевании используют оценку распространенности опухоли, состояния иммунной системы и системных заболеваний. Неблагоприятными признаками являются обширный отек, изъязвление, поражение полости рта, легких или пищеварительного тракта и тяжелые сопутствующие инфекции.

Для классической формы описывают локализованное кожное, распространенное кожное и висцеральное поражение. Количество пятен само по себе не всегда отражает угрозу: важны симптомы и вовлечение органов.

Лечение

Восстановление иммунитета

При ВИЧ-ассоциированной саркоме основой является эффективная комбинированная антиретровирусная терапия. У части пациентов она приводит к уменьшению очагов без химиотерапии. При тяжелом или висцеральном процессе противоопухолевое лечение начинают параллельно. После трансплантации возможность уменьшения или изменения иммуносупрессии обсуждают только онколог и трансплантолог, чтобы не вызвать отторжение органа.

Местное и системное лечение

Одиночные симптомные очаги лечат облучением, иссечением, криотерапией, электрокоагуляцией или введением препарата внутрь опухоли. Эти методы контролируют выбранный участок, но не предотвращают появление очагов в другом месте.

При множественном быстро прогрессирующем, отечном или висцеральном поражении применяют системную терапию. Одним из основных препаратов является пегилированный липосомальный доксорубицин, в отдельных ситуациях используют паклитаксел и другие схемы. Выбор учитывает сердце, печень, взаимодействия с антиретровирусными лекарствами и риск инфекций.

Прогноз

Прогноз сильно зависит от клинического варианта и возможности восстановить иммунитет. Классическая форма часто течет медленно годами. ВИЧ-ассоциированное заболевание стало значительно лучше контролироваться благодаря современной антиретровирусной терапии, но поражение легких и других органов остается серьезным состоянием.

Наблюдение включает осмотр кожи и рта, оценку отека и симптомов внутренних органов. При ВИЧ контролируют вирусную нагрузку и CD4. Цвет остаточного пятна может сохраняться после подавления активной опухоли, поэтому ответ оценивает врач.

Профилактика

Главная доказанная профилактическая мера для ВИЧ-ассоциированной формы состоит в ранней диагностике ВИЧ и непрерывной эффективной антиретровирусной терапии. Она восстанавливает иммунитет и резко снижает риск саркомы Капоши.

Специфической вакцины против HHV-8 и популяционного скрининга нет. Иммуносупрессивные препараты нельзя отменять самостоятельно. Новые фиолетовые очаги у человека с ВИЧ, после трансплантации или на фоне подавления иммунитета следует показать врачу и при необходимости биопсировать.