Саркома матки

Что это такое

Саркомы матки представляют собой редкие злокачественные опухоли, которые развиваются из мышечной или соединительной ткани матки. Они отличаются от рака эндометрия происхождением, путями распространения и чувствительностью к лекарствам. Поэтому одного слова «опухоль матки» недостаточно для выбора лечения.

До операции саркому не всегда удается надежно отличить от миомы. Быстрый рост узла сам по себе не доказывает злокачественность, особенно до менопаузы, но увеличение образования после менопаузы, неоднородность и новые симптомы требуют углубленной оценки.

Виды и классификация

Основные истинные саркомы матки:

• лейомиосаркома из гладкомышечных клеток миометрия;
• эндометриальная стромальная саркома низкой или высокой степени злокачественности;
• недифференцированная саркома матки;
• аденосаркома, содержащая железистый и саркоматозный компоненты.

Карциносаркому раньше включали в эту группу, но сейчас ее рассматривают как агрессивную эпителиальную опухоль эндометрия. Точный диагноз требует экспертного пересмотра стекол и блоков, потому что лечение разных подтипов заметно различается.

Причины и факторы риска

Для большинства пациенток точную причину установить невозможно. Риск некоторых сарком увеличивается после облучения малого таза, хотя опухоль может возникнуть спустя много лет. Для части эндометриальных стромальных опухолей имеет значение гормональная чувствительность. Редкие наследственные синдромы, включая наследственную ретинобластому и синдром Ли-Фраумени, могут повышать риск отдельных сарком.

Обычная миома крайне редко оказывается саркомой и, согласно современным данным, не считается обязательным предшественником лейомиосаркомы. Возникновение саркомы нельзя объяснять образом жизни пациентки.

Симптомы

Чаще всего отмечаются аномальное маточное кровотечение, увеличение живота, чувство давления или боль в малом тазу. Возможны водянистые выделения, учащенное мочеиспускание и запоры из-за сдавления соседних органов. После менопаузы любое кровотечение или рост ранее стабильного узла требует обследования.

На поздних стадиях появляются слабость, снижение массы тела, одышка или кашель при поражении легких. Эти проявления неспецифичны и значительно чаще связаны с другими заболеваниями.

Диагностика

Обследование начинается с гинекологического осмотра и УЗИ. МРТ малого таза помогает оценить структуру узла, некроз, кровоизлияния и распространение, но ни один признак визуализации не подтверждает саркому со стопроцентной точностью. Для поиска метастазов выполняют КТ грудной клетки, брюшной полости и таза.

Биопсия эндометрия может выявить опухоль, выступающую в полость матки, но часто не достигает узла в толще мышцы. Диагноз нередко устанавливают после удаления образования. При подозрении на саркому ткань нельзя фрагментировать внутри брюшной полости: морцелляция способна рассеять опухолевые клетки и затруднить стадирование.

Стадии

Стадирование зависит от гистологического типа. В общем виде I стадия означает опухоль в пределах матки. При II стадии процесс распространяется за матку, но остается в малом тазу. III стадия включает поражение тканей брюшной полости или регионарных лимфоузлов. IV стадия соответствует вовлечению мочевого пузыря, прямой кишки или отдаленным метастазам.

Размер опухоли важен для лейомиосаркомы и эндометриальной стромальной саркомы. Окончательную стадию определяют после операции и морфологического исследования всех удаленных тканей.

Лечение

Основной метод при локализованной саркоме, полное удаление матки без повреждения опухоли. Необходимость удаления яичников и лимфоузлов зависит от подтипа, возраста, гормональных рецепторов и результатов визуализации. Рутинная расширенная лимфодиссекция нужна не во всех случаях.

Послеоперационная лучевая или лекарственная терапия не назначается по единому шаблону. При гормоночувствительной стромальной саркоме используют эндокринное лечение. Для лейомиосаркомы и высокозлокачественных подтипов при высоком риске или метастазах рассматривают химиотерапию. Изолированные метастазы иногда удаляют хирургически.

Решение должно приниматься центром с опытом лечения сарком. Если опухоль была случайно фрагментирована при операции по поводу предполагаемой миомы, требуется пересмотр материала, стадирование и обсуждение повторного вмешательства.

Прогноз

Прогноз определяется подтипом, стадией, размером, полнотой удаления и биологической агрессивностью. Низкозлокачественная эндометриальная стромальная саркома часто растет медленно, но способна рецидивировать через много лет. Лейомиосаркома ведет себя активнее и может распространяться с током крови, особенно в легкие.

Длительное наблюдение важно даже после радикальной операции. Его график и состав исследований зависят от подтипа и риска, поэтому универсальной схемы для всех сарком нет.

Профилактика

Специального скрининга сарком матки не существует. Нельзя предотвратить большинство случаев, но разумно избегать необоснованного облучения и сообщать врачу о ранее проведенной лучевой терапии малого таза.

После менопаузы необходимо обследовать кровотечение, стойкую тазовую боль и увеличение матки или узла. Перед морцелляцией образования врач должен оценить риск злокачественного процесса и обсудить безопасные варианты извлечения ткани.