Саркомы мягких тканей

Что это такое

Саркомы мягких тканей представляют собой большую группу злокачественных опухолей, которые возникают из мышечной, жировой, сосудистой, нервной и соединительной ткани. Они могут появиться в конечности, туловище, забрюшинном пространстве, голове и шее или во внутренних органах. Это не одно заболевание: разные гистологические типы отличаются по возрасту, скорости роста, путям метастазирования и чувствительности к лекарствам.

Безболезненное образование нередко долго принимают за липому или последствие травмы. Любой глубокий узел, растущее образование или опухоль размером около 5 см и более следует визуализировать до удаления. Неплановая операция без МРТ и биопсии может загрязнить соседние ткани и потребовать более обширного повторного вмешательства.

Виды и классификация

Существует множество типов, включая липосаркому, лейомиосаркому, синовиальную саркому, ангиосаркому, рабдомиосаркому и недифференцированную плеоморфную саркому. Отдельно рассматривают опухоли нервных оболочек, фибробластические и редкие молекулярно определяемые саркомы.

Патоморфолог указывает гистологический тип и степень злокачественности. Низкая степень чаще означает медленный местный рост, высокая связана с большим риском метастазов. Некоторые образования, например десмоидная опухоль, растут агрессивно местно, но не метастазируют и не относятся к обычным злокачественным саркомам.

Причины и факторы риска

Большинство сарком возникает без установленной причины. Риск повышают редкие наследственные синдромы, включая Ли-Фраумени и нейрофиброматоз 1 типа, ранее проведенная лучевая терапия и хронический лимфостаз. Для отдельных сосудистых опухолей имеют значение определенные химические воздействия.

Ушиб, растяжение и физическая нагрузка не вызывают саркому. Они могут обратить внимание на уже существующий узел. Обычная липома крайне редко имеет отношение к липосаркоме, которая чаще возникает как самостоятельная опухоль.

Симптомы

• растущее образование под кожей или глубоко в мышце;
• плотный узел, который трудно смещается;
• боль, онемение или слабость при сдавлении нерва;
• отек конечности и ограничение движения;
• увеличение живота, раннее насыщение или нарушение стула при забрюшинной опухоли;
• внезапная одышка или кашель при распространении в легкие.

Небольшая поверхностная саркома тоже возможна, поэтому отсутствие боли и размер меньше 5 см не исключают заболевание. Особенно настораживает продолжающийся рост.

Диагностика

Для конечности и туловища основным методом местной оценки является МРТ с контрастированием до биопсии. КТ лучше подходит для грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства. УЗИ помогает отличить кисту от солидного образования, но не завершает обследование подозрительной глубокой опухоли.

Толстоигольную биопсию выполняют по пути, который можно удалить вместе с опухолью. Материал исследует специалист по саркомам с использованием иммуногистохимии и молекулярных тестов. До лечения проводят КТ грудной клетки, поскольку легкие являются частым местом метастазов. Дополнительные исследования зависят от гистологического типа.

Стадии

Стадия учитывает размер, глубину и локализацию опухоли, гистологическую степень, лимфатические узлы и отдаленные метастазы. Правила различаются для конечностей, забрюшинного пространства и внутренних органов. Большинство сарком распространяется через кровь в легкие, а поражение лимфатических узлов встречается реже, кроме отдельных подтипов.

Резектабельность оценивают отдельно: можно ли удалить опухоль с чистым краем, не причинив неоправданной потери функции. Низкая стадия не отменяет необходимости правильной первой операции.

Лечение

Основой лечения локализованной саркомы является широкое удаление единым блоком с отрицательными краями. При опухоли конечности обычно стремятся сохранить ее функцию. Лучевую терапию до или после операции применяют при крупной, глубокой или высокозлокачественной опухоли для снижения риска местного возврата.

Необходимость химиотерапии при локализованном процессе определяют индивидуально. При метастатической болезни используют антрациклины и другие препараты, а выбор последующих линий зависит от гистологии. Для некоторых типов существуют специфические таргетные препараты, клеточная терапия или особенно чувствительные схемы. Операцию на отдельных легочных метастазах рассматривают у тщательно отобранных пациентов.

Реабилитацию и реконструкцию планируют до операции. Это помогает сохранить движение, уменьшить лимфостаз и безопасно вернуться к нагрузке.

Прогноз

Прогноз зависит от типа, степени, размера, локализации, хирургических краев и наличия метастазов. Небольшая поверхностная опухоль низкой степени обычно имеет лучшие перспективы. Высокая степень, глубокое расположение, рецидив и распространение в легкие повышают риск.

Наблюдение включает осмотр и визуализацию области операции и грудной клетки. График зависит от риска: высокозлокачественные опухоли контролируют чаще в первые годы, а некоторые медленные типы способны рецидивировать поздно.

Профилактика

Способа предотвратить большинство сарком и массового скрининга нет. Носителям наследственного синдрома программу наблюдения составляет медицинский генетик и онколог. Лучевую терапию используют только по показаниям с современным ограничением дозы для здоровых тканей.

Главная профилактика тяжелых последствий состоит в правильной маршрутизации. Растущее глубокое образование нельзя удалять как «жировик» без визуализации. Сначала нужны МРТ или КТ, затем согласованная биопсия и лечение в центре сарком.