Селезёночная лимфома маргинальной зоны

Что это такое

Селезеночная лимфома маргинальной зоны, редкая медленно растущая B-клеточная опухоль, преимущественно поражающая селезенку, кровь и костный мозг. Большие периферические лимфатические узлы для нее нехарактерны.

Заболевание часто выявляют по увеличенной селезенке, цитопениям или лимфоцитозу. Часть пациентов годами не нуждается в терапии.

Виды и классификация

В крови могут присутствовать лимфоциты с короткими ворсинчатыми отростками. Иммунофенотип зрелый B-клеточный, обычно без CD5, CD10 и CD103.

Диагноз отличают от волосатоклеточного лейкоза, лимфомы мантийной зоны, лимфоплазмоцитарной лимфомы и других селезеночных B-клеточных опухолей. Для этого сопоставляют кровь, костный мозг, генетику и клинику.

Причины и факторы риска

У части пациентов заболевание связано с хроническим гепатитом C. В разных регионах частота связи различается. У большинства конкретная причина неизвестна.

Опухоль не заразна. Наличие вируса гепатита C не означает, что лимфома обязательно возникнет, а отрицательный тест ее не исключает.

Симптомы

Увеличенная селезенка вызывает тяжесть или боль слева под ребрами и быстрое насыщение. Возможны слабость, бледность, синяки и инфекции из-за снижения клеток крови.

Обильная ночная потливость, лихорадка, снижение веса и быстро растущие узлы нетипичны для спокойного течения и требуют исключить трансформацию.

Диагностика

Исследуют общий анализ крови, мазок, проточную цитометрию и биопсию костного мозга. Диагноз часто можно поставить без удаления селезенки.

УЗИ или КТ оценивает размер селезенки и узлы, проверяют гепатит C и другие инфекции. Если появляется доступный быстро растущий очаг, его биопсируют для исключения крупноклеточной трансформации.

Стадии

По Lugano поражение селезенки, крови и костного мозга часто соответствует распространенной стадии. Для этой нозологии это типичная картина, а не автоматический признак агрессивности.

Тактику определяют симптомы, цитопении, размер селезенки, темп изменений и признаки трансформации.

Лечение

Без симптомов и значимых цитопений возможно наблюдение. Если выявлен активный гепатит C, современная противовирусная терапия иногда приводит к регрессу лимфомы.

При необходимости частой первой линией служит ритуксимаб, иногда с системной терапией. Спленэктомия быстро улучшает показатели крови и симптомы у отдельных пациентов, но требует вакцинации и пожизненного учета риска тяжелых инфекций.

Прогноз

Большинство пациентов имеет длительное индолентное течение. Ответ на ритуксимаб или лечение гепатита часто продолжительный.

Мутации TP53, стойкие цитопении, быстрый рост и трансформация ухудшают прогноз. Новые общие симптомы требуют переоценки диагноза.

Профилактика

Профилактика гепатита C снижает риск связанных с ним заболеваний, но не предотвращает все случаи лимфомы. Универсального онкоскрининга нет.

Перед плановой спленэктомией проводят вакцинацию против пневмококка, менингококка и Haemophilus influenzae по схеме. После удаления селезенки лихорадка требует срочного обращения.