Синдром Сезари

Что это такое

Синдром Сезари, редкая лейкемическая кожная T-клеточная лимфома. Опухолевые T-лимфоциты находятся в крови, коже и часто лимфатических узлах, вызывая почти тотальное покраснение кожи и тяжелый зуд.

Это самостоятельное заболевание, а не обязательная конечная стадия грибовидного микоза. Большинство пациентов с ранним грибовидным микозом никогда не развивает синдром Сезари.

Виды и классификация

Диагноз требует эритродермии и значимого клонального поражения крови по установленным критериям. Клетки обычно имеют CD4-положительный фенотип с потерей CD7 или CD26 и характерным складчатым ядром.

Отличают от эритродермического грибовидного микоза с небольшим поражением крови, реактивной эритродермии, лекарственной реакции и других T-клеточных лимфом.

Причины и факторы риска

Причина неизвестна. Заболевание возникает из-за приобретенных молекулярных нарушений зрелого T-лимфоцита.

Оно не заразно и не вызывается аллергией, грибком или плохой гигиеной. Наследственные семейные случаи не типичны.

Симптомы

Главные признаки, покраснение и шелушение большей части кожи, мучительный зуд, отек, утолщение ладоней и подошв, выпадение волос и изменения ногтей. Увеличиваются лимфатические узлы.

Нарушение кожного барьера приводит к потере жидкости и тепла, стафилококковым и герпетическим инфекциям. Лихорадка, падение давления или спутанность сознания могут указывать на сепсис.

Диагностика

Исследуют несколько биопсий кожи, общий анализ и проточную цитометрию крови, мазок и клональность T-клеточного рецептора. Важны абсолютное число опухолевых клеток и совпадение клона кожи и крови.

Подозрительный лимфатический узел биопсируют, выполняют КТ или ПЭТ-КТ. Реактивную эритродермию исключают по клинике, лекарствам и динамике, поскольку один атипичный лимфоцит не подтверждает синдром.

Стадии

Применяют TNMB-систему для кожных T-клеточных лимфом. Эритродермия соответствует T4, выраженное поражение крови, B2; узлы и органы оценивают отдельно.

Комбинация компонентов формирует стадию IVA или IVB при органном распространении. Объем крови измеряют повторно для оценки ответа.

Лечение

Терапия обычно системная и подбирается с учетом крови и кожи. Часто используют экстракорпоральный фотоферез, интерферон, ретиноиды и их комбинации. Для контроля кожи применяют фототерапию, местные средства или общекожное электронное облучение.

При рефрактерности доступны могамулизумаб, ингибиторы гистондеацетилаз, брентуксимаб при CD30 и другие препараты. Аллогенная трансплантация остается единственным потенциально излечивающим методом для тщательно отобранных пациентов.

Прогноз

Синдром Сезари имеет более серьезный прогноз, чем ранний грибовидный микоз. На исход влияют возраст, узлы, органы, ЛДГ и глубина ответа в крови.

Инфекции кожи являются важной причиной осложнений, поэтому их профилактика и раннее лечение напрямую влияют на безопасность.

Профилактика

Предотвратить опухоль известным способом нельзя. Ежедневный уход за кожей, эмоленты и лечение трещин снижают риск инфекции.

Антибиотики не применяют постоянно без показаний, но посев и ранняя терапия нужны при гнойных очагах и лихорадке. Живые вакцины согласуют с онкогематологом.