Солитарная плазмоцитома

Что это такое

Солитарная плазмоцитома кости, локальная опухоль клональных плазматических клеток в одной кости без критериев множественной миеломы. Чаще поражает позвонки, таз, ребра и череп.

Главная диагностическая задача, доказать одиночность очага. Скрытые дополнительные поражения переводят заболевание в другую категорию и меняют лечение.

Виды и классификация

Различают истинную солитарную костную плазмоцитому без клональных клеток в отдаленном костном мозге и вариант с минимальным поражением костного мозга менее миеломного порога.

Экстрамедуллярная плазмоцитома возникает в мягких тканях и рассматривается отдельно. Несколько костных очагов не являются солитарной опухолью.

Причины и факторы риска

Причина приобретенного плазмоклеточного клона неизвестна. Заболевание чаще встречается у взрослых старшего возраста и несколько чаще у мужчин.

Травма может обнаружить уже существующую боль, но не считается причиной опухоли. Наследование не типично.

Симптомы

Основной симптом, локальная постоянная боль, усиливающаяся при нагрузке. Возможны припухлость, патологический перелом и нестабильность позвоночника.

Компрессия нервных структур вызывает слабость, онемение, нарушение мочеиспускания. Такие признаки требуют срочной МРТ и помощи.

Диагностика

Биопсия подтверждает моноклональные плазматические клетки. Исследуют кровь и мочу на M-белок и свободные цепи, гемоглобин, кальций и почки.

Костный мозг берут из непораженной области. ПЭТ-КТ, низкодозная КТ или МРТ всего тела исключает дополнительные очаги. Обычная рентгенограмма одного болезненного места недостаточна.

Стадии

Общепринятой системы I-III нет. Риск оценивают по размеру, локализации, наличию минимального клона в костном мозге, свободным цепям и сохранению M-белка после лечения.

Появление новых очагов или миелома-определяющего повреждения означает прогрессирование в множественную миелому.

Лечение

Основной метод, локальная лучевая терапия в радикальной дозе. Операция нужна при нестабильности, переломе, неврологической компрессии или необходимости получить ткань, но сама по себе не всегда заменяет облучение.

Системную миеломную терапию рутинно не назначают при истинной солитарной форме. Ее рассматривают в исследованиях или при прогрессировании.

Прогноз

Локальный контроль после лучевой терапии обычно высокий. Однако костная плазмоцитома имеет заметный пожизненный риск перехода в миелому.

Минимальное поражение костного мозга, патологическое соотношение свободных цепей и стойкий M-белок повышают риск. Поэтому наблюдение продолжают даже после исчезновения боли.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Нельзя предотвратить прогрессирование витаминами или удалением очага без полного обследования.

После лечения регулярно контролируют моноклональный белок и симптомы, а визуализацию выполняют по графику или при новой боли.