Тимома (опухоль вилочковой железы)
Что это такое
Тимома является эпителиальной опухолью вилочковой железы в переднем средостении. Она содержит опухолевые клетки тимуса и различное количество нормальных незрелых лимфоцитов. Даже внешне окруженная капсулой тимома обладает злокачественным потенциалом и может прорастать соседние структуры или распространяться по плевре.
Тимому необходимо отличать от рака тимуса. Тимический рак обычно выглядит более агрессивно, чаще дает метастазы и имеет другую морфологию и лекарственную тактику.
Виды и классификация
По классификации ВОЗ выделяют типы A, AB, B1, B2 и B3. Эти обозначения отражают форму эпителиальных клеток и количество лимфоцитов, но не заменяют стадию. Тип B3 чаще ведет себя агрессивнее, чем A или AB.
- Инкапсулированная тимома. Не выходит за пределы капсулы по морфологии.
- Инвазивная тимома. Прорастает жир, перикард, легкое или сосуды.
- Плевральное распространение. Формирует отдельные импланты в грудной полости.
Тимический рак и нейроэндокринная опухоль тимуса не должны обозначаться просто как тимома.
Причины и факторы риска
Причина большинства тимом неизвестна. Убедительной связи с курением, питанием или профессиональным воздействием не установлено. Опухоль часто ассоциирована с аутоиммунными заболеваниями, но не всегда ясно, что возникает раньше.
- миастения с патологической мышечной утомляемостью;
- аплазия красного ростка крови с тяжелой анемией;
- иммунодефицит с низким уровнем иммуноглобулинов;
- другие редкие аутоиммунные синдромы.
Наличие миастении не означает обязательную тимому, но требует визуализации средостения по назначению невролога.
Симптомы
Небольшую опухоль часто находят случайно. При увеличении возникают кашель, одышка, боль или давление за грудиной, осиплость и отек лица при сдавлении верхней полой вены.
Проявления миастении
- опущение век и двоение;
- утомляемость жевательных и глотательных мышц;
- изменение голоса к вечеру;
- слабость шеи, рук и ног;
- нарастающая дыхательная слабость.
Нарушение глотания и дыхания может означать миастенический криз и требует немедленной помощи, даже если сама опухоль небольшая.
Диагностика
КТ и оценка резектабельности
КТ грудной клетки с контрастом показывает размер, капсулу, жир, перикард, легкое, плевральные импланты и сосуды. МРТ помогает отличить кисту и уточнить сосудистую инвазию. ПЭТ/КТ чаще нужна при подозрении на тимический рак или распространение.
Нужна ли биопсия
Если образование типично для ранней полностью резектабельной тимомы, операцию часто проводят без пункции, чтобы не повредить капсулу. При нерезектабельном процессе, подозрении на лимфому или герминогенную опухоль ткань обязательна до терапии. Пункционный путь планируют вдали от плевральных пространств, если возможно.
До операции всех пациентов расспрашивают о мышечной слабости и при подозрении обследуют на миастению. Необнаруженная миастения повышает риск дыхательных осложнений после наркоза.
При подтвержденной миастении невролог заранее корректирует лечение и определяет риск криза. Некоторые антибиотики, анестетики и препараты способны усиливать нервно-мышечную слабость. Команда планирует послеоперационное наблюдение и возможность временной вентиляции легких, не дожидаясь экстренного ухудшения.
Стадии
Используют TNM и клинически привычную систему Masaoka-Koga. Ранняя стадия ограничена капсулой или окружающим жиром, более высокая включает перикард, легкое, крупные сосуды, плевральные импланты, лимфатические или отдаленные метастазы.
Стадию окончательно уточняют после операции. Полнота удаления является одним из главных прогностических факторов. Разрыв капсулы способен повысить риск плеврального рецидива.
Лечение
Операция
При резектабельной тимоме удаляют всю вилочковую железу и окружающий жир единым блоком, а при инвазии также вовлеченные структуры. Простое вылущивание узла оставляет ткань тимуса и может нарушить капсулу. Доступ выбирают по размеру и инвазии, а не только ради минимального разреза.
Дополнительное лечение
После полностью удаленной стадии I облучение обычно не требуется. При капсулярной инвазии, стадии III, положительных краях или тимическом раке роль лучевой терапии выше. Погранично резектабельную опухоль можно сначала лечить химиотерапией, затем повторно оценить операцию и облучение.
Распространенный и рецидивный процесс
Применяют платиновые комбинации и другие последовательные препараты. Отдельные плевральные рецидивы иногда удаляют или облучают. Иммунотерапия при тимических опухолях требует особой осторожности из-за риска тяжелых аутоиммунных осложнений, особенно при тимоме.
При плевральных имплантах возможность повторной операции зависит от их числа, интервала после первого лечения и отсутствия отдаленного распространения. Полное удаление ценнее простого уменьшения объема. При нерезектабельном рецидиве последовательность лекарств выбирают по ранее полученным схемам, времени ответа и сопутствующей аутоиммунной болезни.
Прогноз
Полностью удаленная ранняя тимома часто имеет благоприятное длительное течение. Риск возрастает при неполной резекции, инвазии крупных сосудов, плевральных имплантах и более агрессивной морфологии. Рецидив возможен через много лет.
Наблюдение включает длительную КТ грудной клетки. Миастения может сохраняться, улучшаться или впервые проявиться после операции, поэтому неврологический контроль продолжают отдельно. Слабость и одышку нельзя автоматически считать только последствиями операции.
Профилактика
Доказанного способа предотвратить тимому и популяционного скрининга нет. Случайную массу переднего средостения необходимо отличить от лимфомы, герминогенной опухоли и загрудинного зоба до лечения.
Пациентам с миастенией обследование тимуса назначает невролог. Профилактическое удаление нормального тимуса не проводится только из страха опухоли; показания к тимэктомии при миастении определяются отдельными неврологическими правилами.
