Типичный карциноид лёгкого

Что это такое

Типичный карциноид легкого является хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухолью низкой степени злокачественности. Под микроскопом в ней менее двух митозов на 2 мм² и нет некроза. Она растет медленнее атипичного карциноида и значительно отличается от мелкоклеточного рака.

Опухоль нередко располагается в центральном бронхе и вызывает его закупорку. Примерно у части пациентов она выявляется случайно как периферический узел. Медленное течение не означает абсолютную доброкачественность: возможны лимфатические и отдаленные метастазы.

Виды и классификация

Диагноз определяется не только положительными нейроэндокринными маркерами. Необходимо оценить архитектуру, митозы и отсутствие некроза. На малой биопсии классификация может быть предварительной, поскольку в образец попадает не вся опухоль.

• Центральный тип. Растет в крупном бронхе и часто проявляется обструкцией.
• Периферический тип. Находится в легочной ткани и чаще выявляется при КТ.
• Множественные очаги. Требуют исключения наследственного синдрома и нейроэндокринной гиперплазии.

Причины и факторы риска

У большинства пациентов причина неизвестна. Типичный карциноид встречается у некурящих и не имеет такой сильной связи с табаком, как обычный рак легкого. Редкая наследственная связь возможна при множественной эндокринной неоплазии 1 типа.

Молодой возраст, множественные бронхиальные или панкреатические НЭО, гиперпаратиреоз и опухоль гипофиза требуют консультации генетика. Мутации, найденные только в опухоли, не всегда наследуются.

Симптомы

• длительный кашель;
• свист при дыхании с одной стороны;
• повторная пневмония в одном сегменте или доле;
• кровохарканье из-за богатого кровоснабжения;
• одышка при значительном сужении бронха.

Приливы и диарея встречаются редко и заставляют искать гормонально активную распространенную болезнь. Внезапное обильное кровохарканье является неотложным состоянием.

Диагностика

КТ и эндоскопия

Контрастная КТ часто показывает интенсивно накапливающее образование и последствия закупорки бронха. Бронхоскопия определяет основание и позволяет взять материал, но требует готовности к кровотечению. Иногда сначала восстанавливают просвет для лечения инфекции и оценки дистальной ткани.

Морфология и рецепторы

Патоморфолог подтверждает хорошо дифференцированную НЭО, менее двух митозов и отсутствие некроза. Ki-67 может дополнять оценку, но не заменяет критерии легочного карциноида. ПЭТ/КТ по рецепторам соматостатина помогает стадированию, особенно при подозрении на метастазы.

Часть небольших периферических узлов напоминает доброкачественное образование. Стабильность в течение короткого периода не исключает типичный карциноид из-за медленного роста. Решение о биопсии или удалении учитывает контрастирование, накопление на рецепторной ПЭТ, возраст и операционный риск.

Стадии

Используется TNM рака легкого. Определяют размер, отношение к бронху и соседним структурам, лимфатические узлы и отдаленные очаги. Небольшая центральная опухоль может вызвать выраженный ателектаз без высокой метастатической стадии.

Во время операции проводят системную оценку узлов. Это важно даже при типичном варианте, поскольку стадия влияет на прогноз и график наблюдения.

Лечение

Органосохраняющая операция

Целью является полное удаление с максимальным сохранением легочной ткани. Для центральной опухоли применяют рукавную резекцию бронха или бронхопластическую лобэктомию. Периферический небольшой очаг удаляют анатомически с узлами. Пневмонэктомию стараются избегать, если безопасна реконструкция бронха.

Эндоскопический подход

Полностью внутрипросветную опухоль с узким основанием иногда удаляют эндоскопически у тщательно отобранных пациентов или используют эндоскопию как подготовку к операции. Внебронхиальный компонент и основание могут оставаться, поэтому обязательны контрольная КТ и бронхоскопия.

После радикальной операции дополнительная химиотерапия обычно не нужна. При редких метастазах используют принципы лечения хорошо дифференцированных НЭО, включая аналоги соматостатина и радионуклидную терапию по рецепторному статусу.

После центральной резекции мокрота может временно отходить хуже, поэтому важны дыхательная гимнастика, обезболивание и бронхоскопическая санация по показаниям. Удаление только видимой внутрибронхиальной части без контроля основания опасно поздней закупоркой. Окончательный край оценивают по препарату, а не по внешнему виду слизистой.

Прогноз

После полного удаления локализованного типичного карциноида прогноз обычно благоприятный. Риск возрастает при поражении узлов, неполной резекции и отдаленных метастазах. Рецидив возможен спустя длительное время, поэтому наблюдение не ограничивают несколькими месяцами.

После бронхопластики контролируют не только онкологию, но и проходимость соединения. Новая одышка, свист или пневмония требуют исключения рубцового стеноза и рецидива.

Профилактика

Специальной профилактики и популяционного скрининга нет. Отказ от курения снижает риск других болезней легких, хотя типичный карциноид часто с табаком не связан.

Повторное воспаление одного участка легкого должно стать поводом для КТ и бронхоскопии. При подтвержденном наследственном синдроме график наблюдения определяет профильная команда.