Трофобластическая болезнь

Что это такое

Трофобластическая болезнь, группа состояний, при которых патологически разрастаются клетки трофобласта, формирующие плаценту после зачатия. В группу входят доброкачественный пузырный занос и злокачественная гестационная трофобластическая неоплазия.

Особенность заболевания, выработка хорионического гонадотропина. Динамика бета-ХГЧ служит чувствительным маркером активности и позволяет обнаружить персистирующую опухоль до появления выраженных симптомов.

Виды и классификация

К трофобластической болезни относятся полный и частичный пузырный занос. Гестационная трофобластическая неоплазия включает инвазивный занос, хориокарциному, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидную трофобластическую опухоль.

Последние два типа часто вырабатывают меньше ХГЧ и хуже отвечают на стандартную химиотерапию, поэтому чаще требуют хирургического лечения. Диагноз и предшествующая беременность подтверждаются морфологическими и при необходимости генетическими методами.

Причины и факторы риска

Пузырный занос возникает из-за неправильного набора родительских хромосом при оплодотворении. Полный занос обычно содержит только отцовский генетический материал, частичный, дополнительный набор хромосом. Это случайное событие, не вызванное действиями женщины.

Риск выше после предыдущего пузырного заноса и на крайних значениях репродуктивного возраста. Хориокарцинома может развиться после заноса, выкидыша, внематочной или нормальной беременности.

Симптомы

Возможны вагинальное кровотечение во время или после беременности, чрезмерная тошнота, несоответствие размера матки сроку, раннее повышение давления и симптомы гипертиреоза при очень высоком ХГЧ. После завершения беременности настораживает длительное кровотечение.

При метастатической неоплазии проявления зависят от органа: кашель и кровохарканье при поражении легких, головная боль и неврологические симптомы при очагах в мозге. Такие состояния требуют срочной помощи.

Диагностика

Основные исследования, количественный бета-ХГЧ и УЗИ матки. После эвакуации ткани проводят гистологию. При плато или росте ХГЧ исключают новую беременность и оценивают наличие неоплазии.

Для стадирования выполняют осмотр, анализы функции органов и визуализацию грудной клетки, живота, таза, а по показаниям мозга. Важно использовать один надежный лабораторный метод в динамике. При необычно низких значениях и подозрении на опухоль плацентарного ложа тактика не должна основываться только на ХГЧ.

Стадии

Пузырный занос не стадируют как рак. Для гестационной трофобластической неоплазии FIGO выделяет I стадию в пределах матки, II с распространением на половые органы, III с метастазами в легких и IV с другими отдаленными метастазами.

Одновременно рассчитывают прогностический балл по возрасту, исходу беременности, интервалу, уровню ХГЧ, размеру и числу метастазов и предыдущей химиотерапии. Балл определяет низкий или высокий риск лекарственной устойчивости.

Лечение

Пузырный занос удаляют вакуум-аспирацией с последующим контролем ХГЧ до нормализации и в течение установленного периода после нее. Повторное выскабливание или профилактическая химиотерапия нужны не всем.

Неоплазию низкого риска обычно лечат одним препаратом, метотрексатом или актиномицином D. При высоком риске используют многокомпонентную схему, чаще EMA-CO, в специализированном центре. Опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная опухоль при локализованном процессе обычно требуют удаления матки.

Лечение продолжают несколькими закрепляющими курсами после нормализации ХГЧ. Большинству женщин удается сохранить фертильность, а последующая беременность обычно возможна после завершения контрольного периода.

Прогноз

Гестационная трофобластическая неоплазия отличается высокой чувствительностью к химиотерапии и часто излечима даже при метастазах. Прогноз зависит от типа, FIGO-балла, локализации метастазов и ответа на первую схему.

Опухоли плацентарного ложа и эпителиоидные варианты ведут себя иначе и хуже отвечают на химиотерапию. Для них особенно важны ранняя диагностика и полное хирургическое удаление.

Профилактика

Предотвратить случайную хромосомную ошибку нельзя. Главная мера безопасности после заноса, последовательный контроль ХГЧ и надежная контрацепция на рекомендованный период, чтобы новая беременность не мешала интерпретации анализа.

После нормального завершения наблюдения последующие беременности обычно разрешены. В начале новой беременности проводят раннее УЗИ, а после ее завершения по рекомендации врача повторно проверяют ХГЧ.