Внепечёночная холангиокарцинома

Что это такое

Внепеченочная холангиокарцинома развивается в крупных желчных протоках за пределами ткани печени. Она бывает перихилярной, в области соединения правого и левого протоков, и дистальной, ближе к поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке. Большинство опухолей является аденокарциномами.

Даже небольшой очаг способен рано перекрыть отток желчи. Локализация определяет операцию: для опухоли ворот печени и дистального протока требуются разные вмешательства.

Виды и классификация

• Перихилярная. Также называется опухолью Клацкина, распространяется по протокам в воротах печени.
• Дистальная. Возникает в нижней части общего желчного протока и может напоминать рак головки поджелудочной.

Рост бывает инфильтративным вдоль стенки, узловым или внутрипротоковым. Для перихилярной и дистальной формы существуют отдельные системы TNM. Патоморфология должна исключить рак желчного пузыря, поджелудочной и ампулы.

Причины и факторы риска

• первичный склерозирующий холангит;
• врожденные кисты и аномальное соединение протоков;
• хроническое воспаление и некоторые камни желчных путей;
• паразитарные инфекции в эндемичных регионах;
• воспалительные заболевания кишечника через связь со склерозирующим холангитом;
• редкие наследственные состояния.

У многих пациентов факторов риска нет. Желтуху нельзя объяснять только камнями до завершения визуализации.

Симптомы

• желтушность кожи и глаз;
• темная моча и светлый стул;
• интенсивный кожный зуд;
• потеря веса и аппетита;
• боль справа или в верхней части живота;
• лихорадка и озноб при холангите.

Желтуха с температурой, падением давления или спутанностью сознания является неотложным состоянием. Требуются антибиотики и восстановление оттока желчи.

Диагностика

Снимки до дренирования

УЗИ показывает расширенные протоки. МРТ с МР-холангиографией и многофазная КТ определяют уровень блока, продольное распространение, сосуды, лимфатические узлы и метастазы. Если состояние позволяет, качественные снимки выполняют до установки стента.

Получение материала

Используют эндоскопическую ретроградную холангиографию со щеточной цитологией и биопсией, холангиоскопию, эндоскопическое УЗИ или чрескожный доступ. Маршрут согласуют с хирургом, потому что пункция некоторых потенциально операбельных опухолей может повлиять на тактику.

CA 19-9 интерпретируют после устранения инфекции и по возможности желтухи. Отрицательная цитология не всегда исключает рак из-за плотного инфильтративного роста.

До лечения проверяют общий анализ крови, билирубин, свертывание, функцию почек и оценивают питание. Антибиотики нужны при холангите, но не решают проблему механической закупорки. Если установлен наружный дренаж, пациенту объясняют уход, допустимый объем отделяемого и признаки смещения трубки.

Стадии

Учитывают глубину и протяженность роста, вовлечение воротной вены и печеночной артерии, соседних органов, регионарных узлов и отдаленных метастазов. Для перихилярной формы отдельно описывают распространение по правым и левым протокам.

Главный практический вопрос состоит в возможности полного удаления с сохранением достаточной части печени. Даже локальная опухоль может быть нерезектабельной из-за двустороннего сосудистого или протокового поражения.

Лечение

Перихилярная опухоль

Операция часто включает удаление желчных протоков вместе с долей печени и регионарными узлами. До вмешательства иногда выполняют эмболизацию воротной вены и избирательное дренирование будущего остатка печени.

Дистальная опухоль

Обычно требуется панкреатодуоденальная резекция. Простого удаления короткого участка протока часто недостаточно для надежных краев. После радикального вмешательства обсуждают адъювантную химиотерапию.

При нерезектабельной болезни восстанавливают отток желчи и применяют системную химиотерапию с иммунотерапией по показаниям. Молекулярное тестирование может выявить дополнительные варианты лечения.

После большой резекции возможны утечка желчи, инфекция, кровотечение и недостаточность остающейся печени. Риск снижают точное планирование объема, коррекция питания и избирательное дренирование. При дистальной опухоли после панкреатодуоденальной резекции может потребоваться прием ферментов поджелудочной железы.

Стент бывает пластиковым или металлическим, внутренним или наружно-внутренним. Выбор зависит от перспективы операции, ожидаемой длительности лечения и анатомии блока. Установка без согласованного онкологического плана иногда затрудняет последующие процедуры.

Прогноз

Прогноз определяется возможностью полной резекции, краями, узлами и сосудистой инвазией. Раннее появление желтухи иногда ускоряет диагностику, но сложная анатомия часто ограничивает операцию. После лечения нужен контроль снимками и анализами.

Стент может закупориться. Усиление желтухи, зуд, лихорадка и озноб требуют срочного обращения, а не только приема антибиотика дома.

Профилактика

Популяционного скрининга нет. Пациенты с первичным склерозирующим холангитом и кистами протоков нуждаются в специализированном наблюдении. Некоторые врожденные кисты удаляют из-за повышенного риска рака.

Полезны отказ от курения, профилактика паразитарных инфекций и лечение хронической болезни печени. Регулярный CA 19-9 без показаний не предотвращает заболевание.