Воспалительный рак молочной железы (маститоподобный рак)
Что это такое
Воспалительный рак молочной железы является редкой агрессивной клинической формой инвазивного рака. Опухолевые клетки блокируют лимфатические сосуды кожи, из-за чего быстро возникают покраснение, отек и «лимонная корка». Это не инфекция, хотя внешне заболевание напоминает мастит.
Для диагноза важны быстрое появление симптомов, значительная площадь кожи и подтвержденная инвазивная карцинома. Отдельный узел может отсутствовать. Заболевание с самого начала относится как минимум к местно-распространенной стадии и требует системного лечения до операции.
Виды и классификация
Воспалительная форма определяется клиникой, а не отдельной гистологией. Под ней может находиться карцинома неспецифического типа, дольковая или другая опухоль. Биологически она бывает гормон-рецептор-положительной, HER2-положительной или трижды негативной.
Термин «маститоподобный» описывает внешний вид. Покраснение из-за прорастания кожи у запущенного невоспалительного рака необходимо отличать от истинного воспалительного варианта по истории и распространенности.
Причины и факторы риска
Точная причина неизвестна. Общие факторы соответствуют раку молочной железы, но заболевание встречается и у молодых женщин. Оно не возникает из-за нелеченного мастита или застоя молока.
У кормящей женщины инфекция встречается значительно чаще, однако отсутствие улучшения на адекватном антибиотике требует срочной визуализации и биопсии.
Симптомы
- быстрое увеличение и тяжесть одной молочной железы;
- диффузное покраснение и повышение температуры кожи;
- отек и кожа по типу «лимонной корки»;
- втяжение или уплощение соска;
- болезненность без четкого абсцесса;
- увеличенные подмышечные или надключичные узлы.
Симптомы обычно развиваются за недели или несколько месяцев. Лихорадка и высокий воспалительный анализ больше поддерживают инфекцию, но не исключают опухоль полностью.
Диагностика
Выполняют маммографию и УЗИ обеих желез и регионарных узлов, затем толстоигольную биопсию опухоли или измененной ткани. Кожная панч-биопсия может показать опухолевые эмболы в лимфатических сосудах, но их отсутствие не исключает клинический диагноз.
Определяют ER, PR и HER2. МРТ помогает оценить распространенность и ответ. До начала лечения обязательна визуализация грудной клетки, брюшной полости и костей либо ПЭТ/КТ, поскольку риск отдаленных метастазов выше.
Стадии
Воспалительный рак обозначается T4d. Без отдаленных метастазов он относится к стадии III, при их наличии к стадии IV. Размер отдельного узла не понижает категорию.
После предоперационной терапии оценивают остаточную опухоль в груди и узлах, но исходный воспалительный диагноз остается важным для объема операции и облучения.
Лечение
При неметастатическом процессе первым этапом является системная терапия по подтипу: химиотерапия, анти-HER2-препараты или иммунотерапия в соответствующей схеме. Органосохраняющая операция и операция первым этапом не считаются стандартом.
После ответа выполняют модифицированную радикальную мастэктомию с удалением подмышечных узлов, затем облучают грудную стенку и регионарные зоны. Немедленная реконструкция часто откладывается из-за обязательного облучения и риска осложнений. После операции продолжают эндокринную, анти-HER2-, иммунную или другую терапию по остаточной болезни.
При стадии IV системное лечение является основным, а местные методы используют для контроля симптомов и у отдельных пациентов с хорошим ответом.
Прогноз
Риск рецидива выше, чем при большинстве локализованных опухолей, но прогноз различается по подтипу, метастазам и ответу на начальное лечение. Полный патоморфологический ответ улучшает перспективы.
Комбинация системной терапии, мастэктомии и облучения дает лучший местный контроль при стадии III. Пропуск одного этапа без медицинской причины может снизить надежность лечения.
Профилактика
Специфической профилактики воспалительной формы нет. Скрининг не всегда успевает выявить ее до симптомов из-за быстрого развития.
Ключ к раннему диагнозу состоит в своевременной биопсии. Покраснение, которое не проходит после короткого адекватного лечения предполагаемой инфекции, нельзя продолжать лечить как мастит неделями без онкологического обследования.
