Забрюшинная неорганная саркома

Что это такое

Забрюшинная неорганная саркома возникает в пространстве позади брюшины и не исходит непосредственно из почки, надпочечника, поджелудочной железы или другого органа. Чаще всего это липосаркома или лейомиосаркома, но возможны опухоли нервных оболочек, солитарная фиброзная опухоль и другие типы.

Забрюшинное пространство позволяет опухоли долго расти незаметно, поэтому к моменту диагностики она часто соприкасается с почкой, кишечником, поджелудочной железой, крупными сосудами и мышцами. Первое лечение особенно важно и должно планироваться специализированной командой.

Виды и классификация

Высокодифференцированная и дедифференцированная липосаркома составляют значительную долю и склонны к местным рецидивам. Лейомиосаркома часто связана со стенкой крупной вены и имеет больший риск отдаленных метастазов. Остальные подтипы встречаются реже и требуют молекулярного подтверждения.

Не каждое забрюшинное образование является саркомой. В дифференциальный диагноз входят лимфома, герминогенная опухоль, опухоль нервной системы, метастаз и первичная опухоль соседнего органа.

Причины и факторы риска

Причина большинства случаев неизвестна. Редкими факторами являются наследственные опухолевые синдромы и прежнее облучение. Питание, ожирение, подъем тяжестей и травма живота не вызывают саркому.

Обычная липома подкожной клетчатки не превращается в забрюшинную липосаркому. Большая жировая масса внутри живота требует проверки MDM2, а не сравнения с наружным «жировиком».

Симптомы

• постепенное увеличение живота;
• тупая боль в животе, боку или спине;
• раннее насыщение, тошнота и потеря веса;
• запор или нарушение мочеиспускания из-за давления;
• отек одной или обеих ног;
• случайное обнаружение на УЗИ или КТ.

Внезапная сильная боль, рвота, обморок или признаки кровотечения требуют неотложной помощи, хотя такие осложнения встречаются нечасто.

Диагностика

Основой является КТ грудной клетки, брюшной полости и таза с контрастированием. Она показывает жировые и плотные компоненты, сосуды, мочеточник и органы, которые могут потребовать удаления. МРТ дополняет КТ при опухоли таза, позвоночника, сосудистой инвазии или противопоказании к контрасту.

Толстоигольную биопсию проводят через безопасный заднебоковой путь, избегая свободной брюшной полости. Материал нужен почти всегда до лечения, особенно если рассматривается предоперационная терапия или диагноз неочевиден. Патоморфолог использует MDM2 для липосаркомы и другие тесты по морфологии.

Стадии

Стадия учитывает размер, степень, лимфатические узлы и метастазы, но один диаметр слабо отражает сложность большой забрюшинной опухоли. Для операции важнее вовлечение жизненно важных сосудов и органов и возможность удаления единым блоком.

Липосаркома чаще возвращается местно, лейомиосаркома чаще распространяется в легкие и печень. Поэтому риск и наблюдение зависят от гистологии.

Лечение

Единственным потенциально радикальным методом локализованной болезни является полное удаление единым блоком. Для надежного края вместе с опухолью иногда удаляют почку, участок толстой кишки, мышцу или другой прилежащий орган. Это решение принимают по снимкам и подтипу, а не автоматически для каждого пациента.

Простое вылущивание или разрыв капсулы повышают риск рецидива. Лучевая терапия до операции и химиотерапия не являются одинаковым стандартом для всех подтипов; их используют выборочно в экспертном центре. При метастатическом заболевании системную терапию выбирают по гистологии.

При первом местном рецидиве повторная операция возможна, если ожидается полное удаление и приемлемый риск. Многократные вмешательства оценивают с учетом темпа роста и качества жизни.

Прогноз

Прогноз зависит от подтипа, степени, полноты первой операции, разрыва опухоли и метастазов. Даже после полного удаления местный рецидив возможен через годы, особенно при липосаркоме.

Наблюдение включает КТ грудной клетки, живота и таза. Интервалы определяет риск, а контроль часто продолжается более десяти лет для медленно рецидивирующих типов.

Профилактика

Специфической профилактики и скрининга здорового населения нет. УЗИ живота не является надежной программой раннего выявления сарком.

При случайно найденной большой забрюшинной массе не следует сразу выполнять открытую операцию без биопсии и консультации центра сарком. Перед первым вмешательством нужны качественная КТ, морфология и единый хирургический план.