Забрюшинные герминогенные опухоли

Что это такое

Забрюшинная герминогенная опухоль находится глубоко позади брюшины рядом с аортой, полой веной, почками и позвоночником. У взрослых мужчин такая масса значительно чаще является метастазом опухоли яичка, чем истинным первичным экстрагонадным процессом.

Поэтому источник устанавливают до выбора лечения, даже если яичко внешне нормально.

Виды и классификация

Встречаются семинома, несеминомные и смешанные опухоли, зрелая или незрелая тератома. У детей возможна первичная экстрагонадная опухоль желточного мешка.

«Выгоревшая» опухоль яичка может оставить рубец и микрокальцинаты, а метастатический узел продолжает расти.

Причины и факторы риска

Истинная первичная форма вероятно связана с эмбриональной миграцией зародышевых клеток. Для метастатической формы действуют факторы риска опухоли яичка, включая крипторхизм.

Боль в спине и физическая нагрузка не вызывают заболевание.

Симптомы

Возможны тупая боль в животе или пояснице, раннее насыщение, запор, снижение веса и пальпируемая масса. Сдавление мочеточника вызывает гидронефроз, сосудов, отек ноги или тромбоз.

Небольшая первичная опухоль яичка может быть безболезненной. Острая боль, уменьшение мочи и нарастающий отек требуют срочной оценки.

Диагностика

До биопсии измеряют АФП, бета-ХГЧ и ЛДГ, выполняют КТ грудной клетки, живота и таза и высококачественное УЗИ обоих яичек. Подозрительный рубец оценивает уролог-онколог.

Биопсия забрюшинной массы нужна, если маркеры и клиника не дают уверенного диагноза. Путь иглы планируют с учетом последующей операции.

Стадии

Если найдено яичко, стадируют как герминогенный рак яичка с забрюшинными узлами. При истинной экстрагонадной форме используют распространенность, маркеры и международную прогностическую группу.

Размер остаточной массы после химии не показывает ее состав: внутри может быть некроз, тератома или жизнеспособный рак.

Лечение

Злокачественные формы лечат цисплатин-содержащей химиотерапией по семиномному или несеминомному типу. При подтвержденном первичном очаге яичка выполняют паховую орхэктомию в правильной последовательности.

Остаточную несеминомную массу при нормальных маркерах удаляют забрюшинной лимфодиссекцией в центре, умеющем сохранять нервы и работать с крупными сосудами. Растущие маркеры требуют спасительной системной терапии.

Прогноз

Прогноз часто благоприятный благодаря чувствительности к платине. Он зависит от первичной области, маркеров, метастазов и полноты удаления остаточной тератомы.

После лечения следят за почками, слухом, сердечно-сосудистым риском, фертильностью и контралатеральным яичком.

Профилактика

Специфической профилактики экстрагонадной формы нет. Коррекция крипторхизма и внимание к изменению яичка помогают диагностике гонадного рака.

Самообследование не заменяет УЗИ при забрюшинной массе: «нормальное на ощупь» яичко не исключает выгоревший очаг.